Cosa ha causato la malattia dell'Hyvendinemia? Quali sono i sintomi di questa malattia? Come trattarlo? Leggi in questo articolo.
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Gistidinemia
Questa malattia è relativamente rara (1: 17000), poiché l'identificazione attiva dei bambini con tale patologia è iniziata solo.
Causa
Attività insufficiente di un enzima speciale (histidasi) responsabile della trasformazione dell'istidina, che, a sua volta, si accumula nel corpo, causando danni da cervello irreversibile. Con l'assenza di enzima, la malattia si manifesta nei primi mesi di vita e progredisce rapidamente, spesso portando alla morte.
Manifestazioni
La condizione generale del bambino è peggio, letargia appare, la messa a fuoco, il rifiuto del cibo. Quindi unisciti ai sintomi dell'avvelenamento cerebrale, che si manifesta da un cambiamento nel tono muscolare e un rallentamento nello sviluppo generale del bambino. Con una piccola attività dell'enzima, la malattia si sviluppa gradualmente e si manifesta sotto forma di un ritardo nello sviluppo mentale e vocale; Inoltre, questi bambini hanno spesso una menomazione dell'udito. Molti bambini hanno disturbi comportamentali emotivi sotto forma di maggiore eccitabilità, aggressività, paure.
L'aspetto dei bambini assomiglia un po 'i pazienti con fenilchetonuria: i bambini sono anche biondi e dagli occhi azzurri.
Trattamento
Il compito del pediatra del recinto — Il più presto possibile, riconoscere la malattia (prima dell'aspetto delle complicazioni dal sistema nervoso), oltre a assegnare la dietepia. La terapia di dieta dovrebbe essere avviata prima dell'aspetto del danno cerebrale irreversibile. Il principio della nutrizione terapeutica è di limitare il ricevimento dell'istidina con il cibo.
Basso contenuto di istidina: Manzo rene, merluzzo, farina di mais, fiocco, patate, carota, barbabietole, frutta, olio vegetale, burro, petto di latte, piselli in scatola verde, pomodori.
Prodotti ad alta istidina: manzo, vitello, polli, polli, uovo intero, scoiattolo, tuorlo, latte vaccino, ricotta, formaggio, piselli, orzo, segale, farina di frumento, riso.
La complessità della preparazione del cibo dietetico è che l'istidina ha bisogno di un bambino per lo sviluppo normale e per tutto il primo anno della vita l'unica fonte di questo aminoacido è contenente cibo. La necessità giornaliera minima di un bambino seno in gistidina è 16—34 mg / kg, questa quantità è contenuta in 100 ml di latte femmina.
Per i bambini più grandi, è composta una miscela proteica speciale, composta da 13 aminoacidi senza istidina, arricchiti con grassi, glucosio, vitamine e integratori minerali che soddisfano le sue esigenze di età. Tutta la terapia dietetica viene eseguita con un attento controllo dei test del sangue e dell'urina per determinare il livello di istidina in cui questo bambino può normalmente svilupparsi senza un effetto avvelenante sul corpo.
Gli scienziati hanno stabilito che nel primo anno della vita dei bambini, i pazienti con istidinemia dovrebbero essere preferiti al latte femminile e come forniture — Purea di succo e verdura. La polvere, che viene introdotta sotto la supervisione di un pediatra, iniziare con purea di verdure e solo allora il porridge di cannoni d'avena e riso, mousse e kisins vengono gradualmente aggiunti.
Applicando il trattamento dietetico con il controllo simultaneo del livello di istidina nel sangue, è possibile effettuare la correzione necessaria nell'alimentazione, in modo tale che l'istidina sia ad un livello normale (0,01—0,03 g / l).
Il contenuto di istidina in prodotti (in grammi per 100 g di prodotto):
uno. Latte da donna — 0,028.
2. Latte di mucca — 0,081.
3. Kefir — 0.075.
4. Fiocchi di latte — 0,306.
cinque. Uovo di pollo — 0,294.
6. Carne di carne — 0,805.
7. Carne di gallina — 0,697.
otto. Fegato di manzo — 0.439.
nove. Merluzzo — 0,54.
10. Croups di riso — 0,135.
undici. Semolino — 0.186.
12. Grano saraceno — 0.203.
13. Cereali di farina d'avena — 0.137.
quattordici. Croup-ray — 0.137.
quindici. Cereali perla — 0,152.
sedici. Piselli — 0,395.
17. Farina di frumento — 0,099.
18. Pasta — 0,133.
diciannove. pane di segale — 0.118.
venti. Pane di grano — 0,106.
21. Biscotto — 0,247.
22. Patata — 0,027.
23. Carota — 0,024.
24. cavolo bianco — 0,028.
25. Pomodori — 0,016.
26. Arance — 0,007.
27. Limoni — 0.018.28. succo di mela — 0,010.
29. succo d'arancia — 0,009.
trenta. Succo di limone — 0,016.
