Qual è la sindrome di Zhilber, i sintomi, la diagnostica, che le misure vengono prese da gastroenterologi e terapisti. Dieta richiesta e analisi quando SZH.
Contenuto
- Sintomi della sindrome di Zhilbera
- Diagnostica della sindrome di Zhilbera
- Trattamento della malattia di Zhilbera
La sindrome di Zhilbera si riferisce alle malattie genetiche e conduce a una violazione dello scambio di bilirubina, che può provocare iperbilirubina poco omosessuale benigna. Lo scambio di bilirubina è violato a causa della mancanza di glucuronlontransferasi — Special enzima epatico. Questo provoca anche un aumento del livello di bilirubina non legata al sangue e il verificarsi di ittero. Durante la gravidanza, la sindrome di Zhilbera, di regola, non influisce sul frutto. La presenza di SZ aumenta il rischio di sviluppare la malattia della Gallway.
Sintomi della sindrome di Zhilbera
I sintomi della sindrome dell'alloggiamento si manifestano più pronunciati sotto stress, sforzo fisico, malnutrizione, dopo le malattie virali e a causa dell'uso di alcol e ad alcuni farmaci. Per la malattia di Zhilbera, caratteristica:
- astenia;
- L'ingiallimento della scler e dei gradi mucosi (il cantiere della pelle non è sempre osservato);
- dolore al fegato;
- livello elevato di bilirubina nel sangue;
- Violazione dello stomaco e della digestione dolorosa.
La sindrome di Zhilbera è congenita, in questo caso, i sintomi si manifestano tra i 12 ei 30 anni. Il secondo tipo di sindrome — PostGepatite iperbilirubinemia, manifestata dopo l'epatite virale trasferita. Nel secondo caso, è necessario eseguire la diagnostica differenziale per non confondere SZH con epatite cronica.
Diagnostica della sindrome di Zhilbera
Per la ricerca diagnostica e la pianificazione di misure terapeutiche, è necessario riferirsi al terapeuta, alla genetica, all'ematologo e ai gastroenterologo (ematologo). Se si sospetta la sindrome di Zhilbera, oltre alla raccolta di anamnesi e all'esame fisico, vengono assegnati i seguenti metodi diagnostici:
- Analisi del sangue generale — Quando SZH è osservato un aumento dell'emoglobina (>160 g / l), forse l'aspetto del reticoloso e della diminuzione della resistenza osmotica degli eritrociti.
- Chimica del sangue — La bilirubina può raggiungere 6 mg / dl, ma fondamentalmente non cambia il bordo 3 mg / dl. I parametri che definiscono la funzione del fegato rimangono normalmente. La fosfatasi alcalina può aumentare.
- Phr — Marcatore genetico SZH — Il numero di tapel nella catena del promotore del gene UGT1A1.
- Ultrasuoni della cistifellea e sondaggio duodenale — Quasi tutti i pazienti con SZ sono osservati cambiamenti nella composizione biochimica della bile.
- Fegato della biopsia — Possibili cambiamenti patologici nel corpo.
- Campione con fame — Se non c'è malnutrizione, comporta un aumento del bilirubina nel siero.
- Campione con fenobarbital — L'uso del fenobarbital sullo sfondo di SZH contribuisce a una diminuzione del livello di bilirubina non coniugata.
- Campione con acido nicotina quando SZH provoca un aumento del contenuto di bilirubina non coniugata. La stessa reazione si verifica quando viene introdotto il rifampicina.
Il medico può nominare ulteriori ricerche e condurre la diagnostica differenziale di SZH con un'altra iperbibinamia.
Trattamento della malattia di Zhilbera
La previsione è abbastanza favorevole, a causa del fatto che la malattia dell'alloggiamento è relativamente sicura e il trattamento speciale non è richiesto (è piuttosto un personaggio domestico). La base della terapia è la conformità con il normale regime, lavoro e ricreazione. Durante le esacerbazioni, è necessario rispettare il numero di dieta 5 (rifiuto di cibo oleoso e fritto, alcool), prendere vitamine e choleretics. Il terapeuta può assegnare un corso di epatoprotettori. È importante ricordare che non dovresti ricorrere a caldi fisiotipo. Il trattamento di SZH è finalizzato a ripristinare il livello normale di Glucurontransferasi uridIdIconfato (enzima del fegato) e stabilizzazione del benessere generale del paziente.
È necessario consultare il terapeuta e l'epatologo, che i farmaci possono essere applicati sullo sfondo della sindrome dello Zhilber e da cui dovrà abbandonare (ad esempio, gli steroidi anabolizzanti, i glucocorticoidi, la caffeina e il paracetamolo possono migliorare la manifestazione dell'haundice ).
