Qual è la forma di neurofibromatosi? Quali sono i sintomi di questa malattia? Quante volte e quale sondaggio dovrebbe essere pazienti con neurofibromatosi? Puoi scoprirlo leggendo questo articolo.
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Neurofibromatosi - Malattia tumorale di più punti neurofibrom e pigmenti, principalmente sulla pelle e le membrane mucose. Con neurofibromatosi, tutti i tessuti e gli organi possono essere colpiti, ma più spesso pelle, fibra sottocutanea, plesso nervoso, tronchi nervosi e radici. Di solito i nodi neurofibromatosi si trovano sul corpo, sul collo e sull'arto.
Gli uomini sono malati con neurofibromatosi 2 volte più spesso delle donne. Spesso, con neurofibromatosi, vari difetti congeniti di sviluppo, demenza, acromegalia.
Quali sono le due forme più comuni di neurofibromatosi? - Queste sono neurofibromatosi del tipo di tipo (la cosiddetta malattia di reflinghausen) e la neurofibromatosi del 2 ° tipo (neurofibromatosi centrale). La neurofibromatosi del tipo 1 si trova nell'85-90% di tutti i casi di neurofibromatosi (circa una delle 3000 persone). La neurofibromatosi del secondo tipo geneticamente differisce da neurofibromatosi di tipo 1 e viene diagnosticata una frequenza di 1: 50.000.
Sintomi di neurofibromatosi
I primi sintomi della malattia si trovano immediatamente dopo la nascita o nell'infanzia, ma può sorgere per la prima volta negli adulti. Sono principalmente associati all'aspetto sulla pelle, nel tessuto sottocutaneo e nel corso dei tronchi nervosi dei nodi tumori.
In alcuni casi, le zone di anestesia possono verificarsi nel campo della lesione.
Quali sono i primi segni delle lesioni cutanee con neurofibromatosi di tipo 1-th? Innanzitutto, queste sono le cosiddette macchie di caffè. Essi chiaramente delineati, marrone chiaro, possono incontrarsi alla nascita, ma più spesso appaiono nel 1 ° anno di vita (nell'82% dei casi). Con il 4 ° anno di vita (o prima), sono registrati in tutti i bambini con neurofibromatosi a 1 tipo.
I neurofibromi periferici si sviluppano nel periodo pubertal, tuttavia, aumentano di volume e quantità nell'età del primo adulto.
Sono rappresentati da morbido rosato o colore della pelle normale mediante papula o nodi comuni nel bodybuilding e negli arti. Durante la gravidanza, il numero di neurofibrom e le loro dimensioni aumentano. Questo importante fatto deve essere preso in considerazione nei consigli genetici.
Indagine sui pazienti con neurofibromatosi
Quante volte e quale sondaggio dovrebbe passare dalla neurofibromatosi di 1 tipo? Che include?
I bambini devono esaminare ogni 6 mesi, adulti - ogni anno. Comprende un esame neurologico completo e la misurazione della pressione sanguigna (lo sviluppo dell'ipertensione secondaria è possibile).
I bambini devono essere osservati costantemente a causa del pericolo della formazione della bibita, maturazione prematura o ipogonadismo.
La necessità di sondaggi di laboratorio dipende dai segni clinici. Le malattie come Acromegalia, Addison Malath, Ginecomastia e iperparatiroidismo possono anche essere osservate con neurofibromatosi a 1 tipo.