Sindrome Marfan - è considerata una malattia «Condizionalmente mortale», Ma questo non significa che nulla può essere fatto. La ricerca di metodi di trattamento efficaci continua fino ad oggi, e mentre i metodi testati vengono utilizzati - droga e operativa.
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Sfortunatamente, non ancora fondato fondi per normalizzare lo scambio nel tessuto connettivo nei pazienti con sindrome di Martan. Sebbene un miglioramento sia osservato con uso a lungo termine di steroidi anabolizzanti e grandi dosi di vitamina C. La base del trattamento farmacologico è lo scopo di B-Adrenockers. In caso di espansione dell'Aorta, e soprattutto in presenza di rigurgito (flusso di sangue rovesciato), riducono l'emissione dell'aorta e, di conseguenza, il carico sulle sue pareti, regola l'ipertensione arteriosa accompagnatoria. La dose di propranololo può essere da 40 a 200 mg / die. Poiché l'esperienza mostra più redditizia per utilizzare durevoli B-adrenoblastors, ad esempio, Atenololo a una dose da 25 a 150 mg / die.
Il rigurgito sotto il prolasso della valvola mitralica, l'aritmia richiede anche la nomina di B-Adrenockers. Si ritiene che il B-Adrerenoblast impedisca il rischio di morte improvvisa nei pazienti con sindrome di Marfan. Tuttavia, è anche necessario sapere che B-Adrerenobloclars possono contribuire al deterioramento delle condizioni del paziente, che si manifesta dal guadagno di vertigini, debolezza, diminuzione della capacità di lavoro, specialmente nei giovani con ipotensione.
La patologia dello scheletro con la sindrome di Marfane è solitamente rivelata un'età di età per 5 anni e talvolta progredire con una velocità incredibile, anche se le dimensioni allungate degli arti e delle dita sono la cosiddetta Dollyoshelomelia e l'Arahanodactilia sono già state notevoli in un neonato. Si ritiene che in tali casi la carenza di alcuni macroelementi (calcio, magnesio, zinco, rame) e proteine che partecipano a «Costruzione» tessuto connettivo, quindi iniziano a parlare dell'efficienza degli additivi alimentari contenenti i macroelementi sopra, così come l'acido ialuronico, Vikasol, SecutalcyCyFerol.
Nel sangue dei pazienti con sindrome di Marfan, un livello elevato di ormone somatotropico è spesso notato, quindi per «Soppressione della crescita in eccesso» Si consiglia di utilizzare entripat ad alto registro in nutrizione dalla prima infanzia per ridurre la secrezione dell'ormone somatotropico.
I pazienti con sindrome di Marfan dovrebbero contenere una quantità sufficiente di magnesio (studi condotti su animali da laboratorio, ha dimostrato che con danni artificiali all'Aorta, durante la dieta successiva con un alto contenuto di magnesio, un recupero più rapido del difetto è in corso che con la dieta con Contenuto normale e basso). Poiché l'uso di preparazioni di magnesio porta alla correzione del farmaco della carenza di magnesio nel prolasso della valvola mitralica.
Un diagramma esemplare della terapia (trattamento) con un impatto sul tessuto di collegamento sotto la sindrome di Marfana deve necessariamente includere l'acido ascorbico (in assenza di patologia di oxaluria e urolithia) sotto forma di cocktail con latte, yogurt; Dose - da 1,0 a 4,0 g al giorno a seconda dell'età. Si raccomandano preparazioni contenenti solfarte di glucosamina; Dose di 12 anni e adulti - 1,5 g una volta al giorno durante i pasti, per bere con abbondante acqua; Corso - 1,5 mesi. Nel prossimo anno, puoi usare droghe contenenti condroitinixulfate. Dose: Bambini di età inferiore a 1 anno - 250 mg, da 1 anno a 5 anni - 500 mg, da 6 a 12 anni - 500-750 mg, adulti - 1,5-2,0 G durante i pasti; Bere con abbondante acqua; Corso - 2 mesi. Inoltre, un acido ambra può essere incluso nel corso del trattamento (in una capsula 100 mg); 1-2 capsule 2 volte al giorno, corso - 3 settimane. I preparati di magnesio sono ampiamente utilizzati.
Un'altra preparazione consigliata - carnitina cloruro, soluzione del 20%; Dose per bambini di età compresa tra 1 anno - 5-10 gocce, da 1 anno a 6 anni - 15 gocce, da 6 a 12 anni - 30-40 gocce, oltre 12 anni - 1 cucchiaino 3 volte al giorno, dopo aver mangiato; Corso - 1 mese. Anche i complessi vitali e minerali sono spesso raccomandati - 1 mese; Additivi contenenti l-lisina; dose - a seconda dell'età; Multiplicità della reception - 2 volte al giorno; Corso - 1 mese; tocoferolo; Dose di 12 anni e adulti da 400 a 800 IU del giorno.; Corso - 3 settimane.
Il trattamento operativo delle deformazioni del torace e della colonna vertebrale è una procedura traumatica, spesso complicando pleuritic, pericardite, polmonite nei periodi postoperativi precoci e tardivi. La questione della fattibilità della toracoplastica durante le deformazioni del petto è stata ripetutamente discussa sui simposi dedicati alle patologie del tessuto connettivo, e oggi gli specialisti di varie regioni hanno adottato la posizione, negando la fattibilità della toracoplastica nella sindrome di Martan.
Secondo gli ultimi dati, la mortalità postoperatoria nei pazienti con la sindrome di Martan è costantemente diminuendo (che non può farlo rallegrarsi). Dopo le operazioni effettuate utilizzando protesi, i pazienti sono corposti completamente in grado.
E ora alcune parole sull'attività dei pazienti. L'esercizio fisico non è escluso, ma è necessario ricordare che tutto è buono con moderazione. La questione del contatto, nonché il gruppo, gli sport di gioco e il lavoro di gravità è stato chiaramente adottato negativamente. Nuoto benvenuto.
