Cos'è un porfido intermittente acuto? Quali sono i sintomi di questo disturbo? Come viene diagnosticata questa malattia? Risposte a queste domande che troverai in questo articolo.
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PORFIRIA O PALATURA PORTOFIRINA - Quasi sempre uno scambio di pigmenti danneggiato ereditaria con un contenuto elevato di porfarine nel sangue e nei tessuti.
Questa malattia, casi affascinanti di cui servivano come base per le leggende dei vampiri. Il suo aspetto più comune è la porfiria intermittenti acuta (OPP).
Possibili cause di porfiria intermittente acuta
Più spesso, la malattia viene rilevata durante il periodo di esacerbazione, che può essere indotto da molti fattori. I più comuni sono i seguenti:
- Preparati medicinali (compresi i mezzi contraccettivi orali);
- Contatto con i kernel (ad esempio, fertilizzanti c / economici);
- Violazione del profilo dell'ormone nelle donne in premestruale
- periodo o durante la gravidanza;
- Brusco cambiamento nella natura della nutrizione, fame;
- malattie infettive;
- situazioni stressanti;
- Accettazione dell'alcool.
La più nuova descrizione dell'attacco acuto del porfido è stato associato all'uso del sulfonale. Ad oggi, i farmaci più comuni dei farmaci - induttori del flusso acuto della malattia - sono analgesici, solfonamide e preparati barbituaturali.
Tutti i pazienti e i media nascosti, così come i medici, che affrontano la porfiria acuta, devono avere una lista di farmaci, sicuri e non sicuri per l'uso in porfiria acuta. Ogni anno, queste liste vengono aggiornate e pubblicate dal centro svedese della porfiria.
Dal momento che un altro fattore molto comune provocando la malattia è ormonale, allora questo fatto spiega una manifestazione più frequente della porfiria acuta nelle donne in confronto agli uomini.
Riassumendo l'esperienza dei ricercatori impegnati in porfini acuti, dai i sintomi clinici più caratteristici di questa malattia:
- dolore addominale, di regola, nelle regioni ilate epigastriche o destra;
- Personaggio in cuffia, a volte è permanente;
- in corso diverse ore o giorni;
- nausea;
- stitichezza, meno spesso - diarrea;
- tachicardia sinusica persistente (fino a 160 battiti al minuto);
- ipertensione;
- Atzo muscolare (indirizza più spesso i muscoli degli arti e della cintura);
- dolore in arti, testa, collo e petto;
- perdita di sensibilità (la maggior parte espressa nelle regioni della spalla e dei femorali);
- La sconfitta dei nervi cerebrali cranici;
- violazione delle funzioni pelviche;
- Disturbi del motore sotto forma di paresis pigra e paralisi;
- Paralisi del respiro;
- insonnia;
- grave preoccupazione;
- componenti depressivi e isterici;
- confusione di coscienza e disorientamento;
- allucinazioni visive e uditive;
- convulsioni tonico-cloniche;
- mania;
- coma;
- crisi epilettiche;
- Aumento della fotosensibilità;
- Cambio di pigmentazione.
Diagnosi della malattia
Sulla base dei sintomi elencati, è possibile effettuare la seguente conclusione. Ostly Porfiria può sospettare da qualsiasi paziente che entra nella clinica con un dolore addominale (parotideo) inaspettato, neuropatia periferica o con psiche compromessa. Inoltre, in ogni singolo caso, potrebbe esserci un'intera serie di sintomi elencati, o solo alcuni di essi.
Inoltre, la peculiarità di questa patologia è tale da conseguenza della polisindrosi delle sue manifestazioni cliniche, i pazienti possono entrare negli ospedali di vari profili, dove molti medici specializzati risultano essere attratti dal processo di trattamento.
Spesso i pazienti con attacchi acuti di porfido sono detenuti da nucleoni multistrali su vari dipartimenti delle cliniche, tra cui chirurgico, urologico, ginecologico, neurologico e psicosomatico.
In assenza di una corretta diagnosi, la malattia non raramente ha la seguente fine triste: nausea e vomito, insopportabili gravi dolori addominali, l'assenza di una sedia e peristaltica suggerisce erroneamente l'idea della patologia chirurgica acuta.
Con una diagnosi errata e, di conseguenza, trattamento, la porfiria affilata sono malattie fatali (mortalità, in media, è del 60%).
Al contrario, la diagnosi tempestiva chiara e la terapia adeguata salva quasi tutti i pazienti che li restituiscono alla normale vita a pieno regime.
