La sindrome di Marfan è anche chiamata «Sindrome geniyev». E non solo perché Andersen, Paganini e Chukovsky hanno sofferto di questa malattia. Comunicazione tra la malattia e «genio» davvero è. Spiegazione e gli esempi storici più vivi che troverai nell'articolo.
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Difetti di alcuni geni che influenzano la formazione e lo sviluppo del tessuto connettivo negli esseri umani, spesso portano a il gigantesimo sproporzionato. Questa malattia è stata descritta nel 1896. Pediatra francese A.Marfan. Con la manifestazione più vivace di questa caratteristica dominante, le persone con mani e gambe molto lunghe e un torso relativamente corto appaiono. Le loro dita allungate assomigliano alle zampe di un enorme ragno. Da qui il nome figurativo di questo squilibrio - l'arahanodattivo (dal greco. Dactyl - Dito e Arachna - Donna, sulla leggenda, convertita da Athena in Spider). Le persone con difetti simili sono estremamente sottili, il petto è deformato, l'occhio di cristallo è spostato.Tale anomalia è chiamata la sindrome di Marfan ed è considerata semi-litri, poiché è associata a difetti cardiaci. La sindrome è causata dal difetto ereditario dello sviluppo del tessuto connettivo ed è anche caratterizzato dalla lesione del sistema muscoloscheletrico, dell'occhio e degli organi interni. Le cause di radice di tali vizi non sono sufficientemente studiate.
Spesso, le persone con la sindrome di Martan muoiono dall'aneurisma aortico - la nave più grande che esce dal ventricolo destro del cuore, non resiste alla pressione gettata in essa. Le persone che non hanno questa sindrome con tutta crudeltà, aspettano gli anni maturati. Fortunatamente, la sindrome di Marfan è abbastanza rara. Gli specialisti stimano la probabilità del suo aspetto come 1/50000.
Molto simile a Lincoln sul magazzino fisico era il figlio del calzolaio di mezzanotte, che in seguito è diventato il grande scrittore XIX in., Hans Christian Andersen. La sua straordinaria laboriosa si è manifestata a scuola. Riscrivi le sue opere letterarie a dieci volte, cercando in definitiva accuratezza virtuosa e allo stesso tempo facilità di stile.
I contemporanei hanno così descritto il suo aspetto: «Era alto, sottile ed estremamente peculiare in postura e movimenti. Le sue mani e le sue gambe erano sproporzionabilmente lunghe e sottili, le spazzole sono ampie e piatte, ei piedi delle gambe di tali dimensioni enormi che probabilmente non doveva mai preoccuparti che qualcuno ha sostituito il suo Kalosh. Il suo naso era la cosiddetta forma romana, ma anche sproporzionatamente grande e in qualche modo emessa in avanti».
Tensione nervosa In cui, a quanto pare, questa persona di talento era costantemente posizionata, ha dato origine a molte paure. Aveva paura di ottenere un colera, soffre di un incendio, per entrare in un incidente, perdere documenti importanti, prendere la dose di farmaci...
La storia conosce il caso quando le dita lunghe e sottili di un uomo con la sindrome di Martan insieme a una prestazione impressionante hanno aiutato il proprietario di fare una fantastica carriera. Stiamo parlando del famoso violinista Niccolo Paganini. Goethe e Balzac descrivono così la sua apparizione nei loro ricordi: mortale pallido, come se fosse una faccia alato di faccia, occhi profondamente generati, movimenti sottili, movimenti angolari e, soprattutto, sottili dita ultra-flettenti, una lunghezza incredibile, come se lo dimezza più a lungo , della gente comune. Questa caratteristica puramente morfologica gli ha permesso di creare un violino di vere meraviglie.
Tra la folla, che ascoltava l'improvvisazione dei Paganini sulle strade romane, solo ha detto che era in collusione con il Diavolo, altri - che la sua arte è la musica del paradiso, in cui l'angelo vota il suono. Ha giocato in modo che gli ascoltatori sembrassero da qualche parte nascosti il secondo violino giocando allo stesso tempo dal primo. Molti fino a xx. Credevano che le voci che nella gioventù di Niccolo ricordarono all'aiuto di un chirurgo che lo fece un'operazione per aumentare la flessibilità delle mani. Ora, sappiamo che, molto probabilmente, è stato obbligato a rare deviazioni genetiche.
Per la prima volta, l'abilità di Paganini con la sindrome di Martan è stata indicata dal medico americano Mairon Schenfeld in un articolo pubblicato in «Journal of the American Medical Association». Ha indicato che la descrizione dell'aspetto di Paganini - pelle pallida, occhi profondamente piantati, corpo sottile, movimenti imbarazzanti, «Puachge» Dita - assolutamente accuratamente coincidono con la descrizione dell'aspetto delle persone con la sindrome di Martan. Come sai, alla fine della mia vita, un grande musicista ha quasi perso le voci. Questo è un certificato in più a favore del fatto che Paganini aveva una sindrome di Martan, poiché la grave complicazione di questa malattia è una forte rauca o persino una perdita vocale causata dalla paralisi del nervo delicato superiore.
Diario conservato del medico che ha trattato Paganini. Le registrazioni realizzate in esso confermano i sintomi classici della sindrome di Marfan: aggiunta di astentica, scoliosi espressa espressamente, «Uccello» Espressione facciale, cranio stretto, sportello o taglio mento, occhi con guers blu, affondando, sproporzioni nelle dimensioni del corpo e arti, spazzole e piedi sono lunghi di sottili «a forma di ragno» dita. Non sorprende che non solo il gioco di Paganini, ma il suo aspetto insolito stesso fece un'impressione sui suoi contemporanei, dando alla luce una volta le leggende più impensabili del musicista.
Va notato che la sindrome di Marfan stesso non ha un diagosito musicale. Ad eccezione di Paganini, tra i pazienti con questa sindrome non c'erano musicisti eccezionali. Per quanto riguarda Paganini, la malattia gli ha dato solo grandi capacità tecniche e un grande musicista, con un enorme patrimonio creativo, tra cui, oltre alle opere per violino con altri strumenti e l'orchestra, anche più di 200 spettacoli per la chitarra, ha iniziato Grazie al suo grande talento e al suo lavoro laborioso, anche indirettamente associato alla sindrome di Martan.
Sicuramente ti ricordi altri due più famosi, scomodi e talentuosi «Nosecha». Questo è Charles de Gaulle e le radici di Ivanovich Chukovsky. La natura attiva del futuro presidente della Francia era così vivacemente manifestata nella gioventù che molti dei suoi colleghi nell'esercito fino alla seconda guerra mondiale gli avevano letto in generali generali. La testa di De Gaulle torreggia sempre sul mare di Casken e tester che marciano soldati. Allo stesso tempo, seduto al tavolo, sembrava un uomo abbastanza normale. Il segreto era coperto dalla sua aggiunta sproporzionata, quindi caratteristica della sindrome di Marfan.
Soprattutto nella folla era il preferito dai bambini «Volare tracciato», «Moydodyra» e «Scarafaggio». Le sue lunghe spiagge, le lunghe lunghe, il più e il salto complessivo della figura sono stati ripetutamente giocati in cartoni animati. «Lavoro tutta la mia vita. Come no! Come trattore!» - Ho scritto di me stesso le radici di Ivanovich. Ed è stato davvero così, anche se la sua performance titanica per molti lettori di poesie dei bambini scrittore, non ha familiarità con i suoi numerosi articoli e traduzioni speciali letterari, rimasero nascosti. Come Hans Christian Andersen, Chukovsky ha ripetutamente rielaborato ogni linea. «Non ho mai visto a qualcun altro con tale lavoro è stato dato dalla tecnica della Scrittura stessa», - Ha notato di se stesso.
Dai nostri contemporanei, la sindrome di Martan potrebbe aver subito un biologo.IN. Nikolsky. Alla fine della fine dell'Università di Mosca, aveva cinque opere stampate. Nel pomeriggio del lavoro, il numero delle sue pubblicazioni stampate ha superato i 300, e tra loro c'erano circa dieci libri. Una performance così straordinaria può vantare non tutte anche uno scienziato molto capace! È possibile sostenere che tutti i disturbi dovuti ai geni dovuti a geni nocivi?
