Cosa ha causato la malattia dell'omocistitinuria? Quali sono i sintomi di questa malattia? Come trattarlo? Leggi in questo articolo.
Contenuto
Cause
A causa di una diminuzione dell'attività di un enzima speciale epatico (cystaonixintases), la metionina e l'omocistina sono accumulati nel corpo del bambino, che hanno un effetto dannoso su un certo numero di sistemi di organismo (sistemi di osso e dei sistemi nervosi centrali), che porta a lo sviluppo dell'omocistitinuria.
Manifestazioni
Apparire gradualmente durante il primo anno della vita del bambino sotto forma di un ritardo in peso e crescita. In questo caso, l'appetito del bambino rimane normale, le funzioni del tratto gastrointestinale non soffrono, ma tutti i tentativi di migliorare la nutrizione del bambino con ulteriore somministrazione della proteina sotto forma di ricotta o kefir solo la posizione aggravata.
Viene notato in seguito dalla chiusura della primavera, la curvatura degli arti, il bambino è irritabile, la placca, ha un sogno, e il deficit del peso corporeo aumenta.
Trattamento
Ci sono due forme di questa malattia, una delle quali è trattabile da grandi dosi (50—500 mg al giorno) Vitamina B6 e l'altro richiede cibo dietetico. La dieta deve essere un basso con contenuto a basso contenuto di metionina e un'iniezione aggiuntiva di calcio, ferro e vitamine.
La quantità di metionina nella nutrizione terapeutica è 29—45 mg per 1 kg di peso corporeo del bambino, ottenuto da un'eccezione (o diminuzione) dalla dieta dei prodotti animali.
I prodotti speciali includono le cosiddette caramelle di gelatina contenenti una miscela di aminoacidi, pane di gamberetti, saccarosio, destrina-maltose.
Offerto prodotti naturali: Gelatina, latte, cornflakes, riso, lenticchie, arachidi e olio di mais, patate, altre verdure e frutta.
Prodotti ad alta mezione: ricotta, formaggio, pollo d'uovo, carne di manzo, carne di coniglio, carne di pollo, aringa, merluzzo, fegato di manzo, germogli di manzo, soia, piselli, farina di frumento.
Prodotti a basso contenuto di metionina: Latte di mucca, capra, femmina, riso, carote, barbabietole, patate, polka dot verde fresco e in scatola, pomodori, banane, arance, mandarini.
Set giornaliero di prodotti (in grammi) per un bambino con omocistinuina (peso corporeo — 15 kg)
I criteri per l'efficacia del trattamento sono il normale livello di metionina nel sangue (0,01 g / l) e l'assenza di omocisteina nelle urine.
Il contenuto di metionina nei prodotti (in grammi per 100 g di prodotto):
uno. Latte da donna — 0,022.
2. Latte di mucca — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Fiocchi di latte — 0,263.
cinque. Uovo di pollo — 0,378.
6. Carne di carne — 0,528.
7. Carne di gallina — 0,494.
otto. Fegato di manzo — 0,345.
nove. Merluzzo — 0.488.
10. Croups di riso — 0,223.
undici. Semolino — 0,103.
12. Groas Grano saraceno-- 0,183.
13. Cereali di farina d'avena — 0,198.
quattordici. Croup-ray — 0.207.
quindici. Cereali perla — 0.173.
sedici. Piselli — 0,160.
17. Farina di frumento — 0,108.
18. Pasta — 0,120.
diciannove. pane di segale — 0,062.
venti. Pane di grano — 0,088.
21. Biscotto — 0,054.
22. Patata — 0,010.
23. Carota — 0,028.
24. cavolo bianco — 0.013.
25. Pomodori — 0,003.
26. Arance — 0,007.
27. Limoni — 0,006.
28. succo di mela — 0.011.
29. succo d'arancia — 0,004.
