La displasia di Cork comprende diverse opzioni per la violazione dell'organizzazione delle cellule nervose nel cervello. Lissencefalia è sottosviluppo di lavandini del cervello con una superficie liscia dell'emisfero cerebrale.
Contenuto
Dysplasia corticale
Il concetto di displasia corticale combina le seguenti opzioni per la violazione dell'organizzazione delle cellule nervose:
- Lissencefalia (Agiriiya)
- Pakhigiriya
- Micropoligiria
- Schistencefalia
- Dysplasia transmante
Tutte queste anomalie cerebrali possono essere focali e generalizzate.
Lissencefalia e Pakhigirii
Lissencefalia (Agiriya) e Pakhigiria - Sottosviluppo di anime cerebereli con una superficie liscia degli emisferi del cervello, può essere totale e focale. In generale, il ritardo mentale è caratteristico di Lissencefalia, all'inizio dell'inizio dell'epilessia. Si trova ugualmente spesso come ragazze e ragazzi. Spesso registrato su un ecoorencefalogram. Total Agihyry è accompagnato da eterotopia del nastro, noto come sindrome «Doppia corteccia».
Descritto due tipi morfologici di Lissencefalia.
1 ° tipo di Bilschowski, per il quale la corteccia a 4 strati è caratteristica. Il quarto strato è formato da neuroni eterotopici. Questo tipo è spesso associato ad altre anomalie - eterotopia, macro-e microidraidi, schistencephalia, ecc.
I pazienti hanno ipotensione, ritardo mentale, convulsioni epilettiche. Questo tipo ha un'eredità genetica e cromosomica. È il principale segno morfologico delle sindromi di warbric e di Seculoshel (nano con piroges), sindromi di Dilker-Dilker e Norman-Roberts (epilessia, ritardo mentale, dismorfismo facciale e altri stigmi) associati alla soppressione (raddoppiamento) del 17 ° cromosoma.
2 ° tipo - Lissencefalia del Walker con una completa assenza di uno strato corticale. Combinato con ipoplasia (sottosviluppo) cerebellum, anomalia oculare e altri cambiamenti nel cervello.
Caratteristiche di MicroGery
Microiddia (micropiglio) - una malattia in cui il cervello è un sacco di piccolo, breve, poco profondo Schulavo. Microiddia più spesso trovata focale (localizzata) di varie aree. Può essere la base strutturale di molte sindromi genetiche e cromosomiche (Dandy-Walker, Arnold-Chariary, Clevegra, adrenolesofiti neonatale, ecc.). La microiddia è un difetto morfologico con sindrome di Foix-Chavany-Marie (ritardo mentale e paralisi pseudobulberry).
La microiddia (poliamidhydrio) è un'altra variante della displasia corticale, che denota un appezzamento di set piccoli, poco profondi gli stuologici con un'interruzione della struttura della sostanza grigia. Polyimicryry ha ottenuto un nome «Sindrome bilaterale congenita di Perisilviev». I suoi sintomi sono: diploggy centrale congenito (paralisi) dei muscoli facciali, farinellati e masticatori, violazione del 100% del movimento del linguaggio in combinazione con ritardo mentale e epilessia. Debutto convulsioni, di regola, nel primo anno di vita. In natura, possono essere sia focali (locali) che generalizzati, non sono suscettibili di terapia anticonvulsivante.
Dysplasia del sughero focale
Dysplasia del sughero focale - violazione parziale dei processi dello sviluppo del sistema nervoso, con conseguente formazione della corteccia patologica. L'area di localizzazione preferenziale della displasia corticale focale - Dipartimenti cerebrali frontali e temporali.
Per la displasia corticale focale è caratterizzata da fenomeni motori gravi, dimostrativi e talvolta insoliti (gesto automatizzati (de novo), pedalando il tipo di traming in posizione), accompagnando convulsioni.
