Shatsencefalia ed Eterotopia

Contenuto

  • Concetto di Schistencefalia
  • Il concetto di eterotopia
  • Standard di diagnostica dei bambini con schizencefalius ed eterotopia



  • Concetto di Schistencefalia

    L'anomalia del cervello anormale peculiare è Schizencephalia - patologia totale, che occupa la maggior parte del cervello e che si estende dai ventricoli alla corteccia cerebrale. Questa malformazione è ben visualizzata su tomogrammi del cervello sotto forma di slot di vari gradi di gratività.

    Con questo shock, la dinamica della circolazione del liquore nei ventrici non è rotta, è completamente compensata. Le manifestazioni di Schistencefalia sono associate a molti sintomi neurologici nella forma:

    • Emiplegia (paralisi della metà destra o sinistra del corpo)
    • Tetraprea (parrocchie di tutti e quattro gli arti)
    • Sindrome convulso
    • Ritardo di sviluppo psicomotorio grezzo



    Il concetto di eterotopia

    L'opzione più frequente dei disturbi della migrazione è eterotopia - l'accumulo di neuroni (cellule cerebrali), che si fermò in vari luoghi anomali sulla strada per la corteccia cerebrale. Tale sosta si verifica entro e non oltre il 5 ° mese dello sviluppo intrauterino. Sezione isolata della massa nodulare dei neuroni (cellule nervose del cervello), situata nel posto sbagliato, è chiamata «eterotopion». Attualmente descritto le seguenti opzioni per Hetotopia:

    • Eterotopyopyopyopyopyopy
    • Nastro (stratificato, laminare) eterotopia
    • Isolato (singolo) eterotopia
    • sindrome «Doppia corteccia»

    Shatsencefalia ed eterotopiaL'eterotopia del nodulare subependimale (nodulare) è associato alla mutazione del gene FLN1. Allo stesso tempo, i ragazzi muoiono, e le ragazze nascono con eterotopia nodulare. L'eterotopia subependimale può essere solitaria e multiplo. Localizza più spesso nel campo delle corna temporali e occipitali dei ventricoli cerebrali. I focolai spesso visualizzati di eterotopia subependymal sono considerati come lesioni cerebrale focale del cervello o come calcificazioni (cluster di tessuto denso), il che rende difficile diagnosticare la malattia.

    Nei pazienti con eterotopia subappendimale isolata, le convulsioni sono di solito emergenti nel secondo decennio. Quando l'eterotopione è localizzata nell'area subcortica (direttamente sotto la corteccia del cervello), la corteccia del cervello ha spesso una struttura anormale, con convulsioni sottili e minori. Questi pazienti hanno un diverso grado di ritardo dello sviluppo psicomotorio, a seconda delle dimensioni e della posizione dell'éterotopione. I parossismi sviluppano quasi tutti i pazienti.

    Per nastro (stratificato, laminare) eterotopia, l'accumulo di eterotopioni paralleli alla presunta corteccia corticata. Questa versione di eterotopia ha ricevuto il nome della sindrome «Doppia corteccia». Può essere rilevato a Lissencefalia a X-ingombrante, sviluppando come risultato della mutazione del gene DCX (XLIS). Allo stesso tempo, le ragazze nascono con la sindrome «Doppia corteccia».



    Standard di diagnostica dei bambini con schizencefalius ed eterotopia

    I seguenti standard devono essere diagnosticati nella diagnosi di anomalie cerebrali (schistcephalius ed eterotopia):

    • L'assenza di un periodo critico, inclusa la grave ipossia (fame di ossigeno) nel periodo precoce del postpartum, in presenza di stato neurologico rende possibile assumere un'anomalia per lo sviluppo di un cervello, specialmente al neonato finale
    • Particolare attenzione è rivolta ad un aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali: il bambino prematuro più spesso tale patologia è una conseguenza dell'ipossima (cioè c'è una fame di ossigeno) del sistema nervoso. Alla fine del neonato, questa patologia testimonia l'anomalista del cervello
    • Per una diagnosi più accurata di anomalie cerebrali utilizzate specifici studi immunologici di liquori
    • In presenza di sindrome convulsive nel periodo precoce del postpartum, il bambino deve sottoporsi a un esame radiologico per la presenza di anomalie cerebrali
    • L'ipotensione (bassa pressione sanguigna) durante il periodo neonato è un frequente sintomo di difetti grossolani dello sviluppo cerebrale
    • Il ritardo nel ritmo dello sviluppo psicomotorio e la violazione dello sviluppo dei riflessi posturali sono spesso anche sindromi di anomalie del cervello

    Identificazione dei vizi di sviluppo cerebrale nel modo più presto possibile, la qualità della vita migliora significativamente la qualità della vita dei bambini. Senza una diagnosi tempestiva di tali anomalie di sviluppo, il bambino malato verrà controllato a ricevere la terapia sull'ipossima (cioè il conseguente orossigeno affamato del cervello o l'infezione intrauterina fino a quando la diagnosi del vizio del cervello diventa evidente ad un'età anziana del bambino.

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