Hyperglycinemia

Contenuto

  • Cause
  • Manifestazioni
  • Trattamento



  • Cause

    La violazione della trasformazione della glicina in serina a causa della funzione insufficiente degli enzimi del fegato è la causa della malattia. Nelle urine di tale figlio, alto contenuto di glicina, così come ossalati e corpi di ketone.


    Manifestazioni

    Le manifestazioni della malattia dipendono direttamente dal numero di sottoprodotti (corpi di ketone) dello scambio di glicina. Dai primi giorni della vita del bambino, il vomito può verificarsi sullo sfondo della sonnolenza o della convulsione. Il vomito può essere testardo e quindi la disidratazione viene senza trattamento speciale, quindi — Coma e morte.


    Trattamento

    HyperglycinemiaInizia con l'eliminazione di una crisi acetificabile, il cui sintomo è vomito. Di norma, tale trattamento è possibile solo in ospedale. In futuro, il bambino è prescritto una dieta speciale costituita da un sostituto proteico (Casein Idrolyzate) al tasso di 0,5 g per 1 kg di peso corporeo al giorno.

    Ad oggi, è noto che leucine, isoleucina, valolino, metionina sono tossici. Ma allo stesso tempo vengono inoltre realizzati altri studi, poiché questa forma della malattia è spesso combinata con altre violazioni di scambio.

    Il contenuto della glicina in prodotti (in grammi per 100 g di prodotto):

    uno. Latte da donna — 0,042.

    2. Latte di mucca — 0,03.

    3. Kefir — 0,056.

    4. Fiocchi di latte — 0.184.

    cinque. Uovo di pollo — 0,37.

    6. Carne di carne — 1.447.

    7. Carne di gallina — 1.519.

    otto. Fegato di manzo — 0.903.

    nove. Merluzzo — 0.525.

    10. Croups di riso — 0,630.

    undici. Semolino — 0,263.

    12. Grano saraceno — 0,796.

    13. Cereali di farina d'avena — 0,453.

    quattordici. Croup-ray — 0.220.

    quindici. Cereali perla — 0,308.

    sedici. Piselli — 0.480.

    17. Farina di frumento — 0.149.

    18. Pasta — 0.215.

    diciannove. pane di segale — 0.217.

    venti. Pane di grano — 0,264.

    21. Biscotto — 0.172.

    22. Patata — 0,053.

    23. Carota — 0,041.

    24. cavolo bianco — 0,048.

    25. Pomodori — 0,029.

    26. Arance — 0,020.

    27. Limoni — 0,016.

    28. succo di mela — 0.018.

    29. succo d'arancia — 0.018.

    trenta. Succo di limone — 0.013.

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