Agranulocitosi è anche chiamata leucopenia profonda, perché per questa malattia è caratterizzata da una caduta molto acuta del numero di leucociti, ea volte la loro completa scomparsa. Maggiori informazioni sull'agranulocitosi e sulle sue forme - Leggi l'articolo.
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L'Agranulocitosi è caratterizzata da una forte diminuzione o assenza nei leucociti del sangue del sangue periferico. I singoli casi di questa malattia sono stati descritti nel 1907 da Turk, e nel 1922, Schulg gli diede una caratteristica clinica e ematologica dettagliata e il nome di Agraranulocyte Angina. Schulg considerata caratteristica di questa malattia, la presenza di angina necrotica o focolai necrotici su mucose, ad alta temperatura e forte diminuzione del numero di leucociti (2-1) g / l con linfocitosi relativa - fino all'80-90% e un acuto diminuzione in quasi diminuzione dei granulociti.Le donne subiscono agranulocitosi più spesso degli uomini, i bambini meno spesso degli adulti.
Per ragioni che determinano lo sviluppo della malattia includono infezioni, sepsi, tubercolosi, titolo addominale, crescita della leucemia, metastasi del cancro e altre neoplasie maligne nel midollo osseo, nonché l'uso di medicinali, azione di raggio di energia, trattamento citostatico (antitrumore).
Secondo il meccanismo di sviluppo, 2 forme di Agranulocitosi sono isolate - immune e mielotossici.
La reazione dell'antigene - L'anticorpo passa in presenza di Hapten (frammento della molecola del biopolimero o composto chimico sintetizzato artificialmente sintetizzato), il cui ruolo è più spesso eseguito da medicinali. Gli anticorpi Agranulocitici mostrano la loro azione prima nel sangue periferico, il cui risultato è la morte dei granulociti neutrofili maturi, e poi più giovani granulociti situati in linea di principio alle cellule precursori della fila granulocyrtica nel midollo osseo.
Lo sviluppo di questa forma di Agraranulocitosi è la risposta del corpo in risposta alla ricezione di uno o di un altro farmaco. Ci sono molti medicinali diversi che possono contribuire allo sviluppo dell'agranulocitosi immunitaria. Questi includono: amidopina, butadion, fenacetin, ecc.
Va ricordato che sostanze chimiche e medicinali a seconda del meccanismo dell'azione possono causare il mielotossico in alcuni casi, e nella seconda - immune agranulocitosi.
Agranulocitosi medicinale è osservato dall'inizio acuto con un aumento della temperatura a 38-39o, la comparsa di angina, stomatite, con sviluppo in alcuni casi della mucosa orale, laringe ed esofago.
I cambiamenti nel sangue perifiti dipendono dalla gravità della malattia.
Leucopenia crescente caratterizzata (fino a 1-3 g / l) riducendo il numero di granulociti neutrofili nel sangue periferico quasi alla loro completa scomparsa. Nella base (durante la conduzione di un'analisi), vengono presentate pochissime celle principalmente di linfociti. A volte monocitosi, cellule singole reticolari (processo) e plasmocidi sono osservati nel sangue periferico. L'anemia e la trombocitopenia di solito non sono osservate, tranne in casi molto difficili.
Allasciare lo stato di Agraranulocitosi, una reazione leukemoide si sta spesso sviluppando con il numero di leucociti di 30 g / L e sopra nel sangue periferico, con la comparsa di celle flast, promoologytes, ecc.
Tale immagine è solitamente di breve durata, può essere osservata letteralmente un paio d'ore. Quindi, poiché il paziente recupera, gli indicatori del sangue sono normalizzati. La durata dell'agranulocitosi immunitaria nella maggior parte dei casi è una sola e mezzo - due settimane, a volte altro.
Agranulocitosi mielotossica più spesso sorge come una manifestazione di malattia citostatica ed è caratterizzata dalla cessazione di prodotti di granulociti neutrofili a causa della generazione a livello della cellula predecessore di mieloopo o cellule staminali. In questo caso, non solo il numero di granulociti, ma anche linfociti, piastrine e globuli rossi.
La causa dello sviluppo dell'agranulocitosi mielotossica può essere droga, lesioni del midollo osseo del tumore metastatico, leucemia, ecc.
I pazienti ancor prima della comparsa di segni della malattia riducono il numero di leucociti, piastrine e reticolociti. Lago può svilupparsi - fino a 0,5-0,1 g / l. Il numero di granulociti neutrofili nel sangue periferico diminuisce notevolmente quasi alla loro completa scomparsa.
Sullo sfondo dei cambiamenti pronunciati nel sangue periferico e nel midollo osseo, appare angina, stomatite, a volte il sanguinamento delle gengive, sanguinamento nasale, emorragia sotto la pelle. In altri casi, sono interessate solo le membrane mucose della bocca e della laringe.
La ragione della lesione delle membrane mucose nell'agranulocitosi mielotossica è indebolire le forze protettive del corpo, e quindi le azioni dei microrganismi patogeni sono attivati. Inoltre, i farmaci citostatici (antitrumore) influenzano tutte le cellule proliferanti, compresi i canali digestivi mucosi. Questi cambiamenti possono durare da una o due settimane prima del mese e più a lungo.
Prima di lasciare lo stato di Agranulocitosi nel midollo osseo, un gran numero di mielociti e esplosioni appaiono. Metamielocytes, mielocoti, monociti e plasmocidi si trovano nel sangue perfettore.
Previsioni di Agraranulocitosi sotto condizioni asettiche (sterili), l'uso della terapia antibiotica e in caso di agricolocitosi immune - e terapia steroidea nella maggior parte dei casi - favorevole.
