ANEMIA APLASTICA è una malattia del sangue con una violazione della capacità del midollo osseo di produrre cellule del sangue. I primi sintomi della malattia sono debolezza, aumento dell'affaticamento, scarsa tolleranza dei locali imbottiti e dell'aspetto del sanguinamento.
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Concetto di anemia aplastica
L'anemia aplastica è una malattia del sangue, costituita in violazione della capacità del midollo osseo di produrre tre tipi principali di cellule del sangue. Per la prima volta, questa malattia è stata descritta da Paul Erlich nel 1888. Termine «Anemia aplastica» è stato proposto all'inizio del XX secolo (dalla Parola «Aplasia», Significato l'assenza di qualcosa o sottosviluppato).
ANEMIA APLASTICA è una malattia abbastanza rara, è più comune nelle persone della giovane età, ugualmente spesso negli uomini e nelle donne.
Nell'anemia aplastica, vi è una diminuzione del numero di globuli bianchi (Leucopenia) - questo è il primo componente della malattia e il secondo componente - mancanza di piastrine (trombocitopenia), che porta ad un aumento del rischio di infezioni o sanguinamento, Quali sono le principali cause della morte nei bambini con anemia aplastica. C'è anche un terzo componente - anemia causato dalla mancanza di globuli rossi.
Le ragioni per lo sviluppo dell'anemia aplastica
Tra le principali ragioni per lo sviluppo dell'anemia aplastica, una maggiore sensibilità alla preparazione dei farmaci (idiosincrasia) svolge un ruolo importante. La maggior parte spesso l'anemia aplastica è causata da cloramfenicol (levomicetina), sulfonilamidi, tetracycline, streptomicina, mutada, oro, barbiturici, buccarboat, decarisi, antihroide e antistaminici.
Tra i fattori fisici, è necessario allocare gli effetti delle radiazioni ionizzanti. Aumento dell'incidenza delle applicazioni di anemia aplastica nei pazienti che hanno ricevuto la radioterapia per le malattie del dispositivo osso-argomento, così come i radiologi e i radiologi.
In alcuni pazienti con anemia aplastica, lo sviluppo della malattia è associato a malattie infettive, come l'epatite virale (A, B e C). Oltre al virus dell'epatite, l'anemia aplastica può causare virus di Epstein-Barr, virus herpes, parvarus e virus dell'immunodeficienza umana (HIV).
Sintomi di anemia aplastica
È consuetudine distinguere tra 2 gruppi principali di anemia aplastica:
- Congenito (anemia costituzionale di Fanchino)
- acquisito come risultato dell'impatto di un numero di fattori esterni
I primi sintomi dell'anemia aplastica comprendono debolezza generale, aumento dell'affaticamento, vertigini, orecchie, cattiva tolleranza dei locali ripieni, la comparsa di sanguinamento (nasale, uterina, gastrointestinale, emorragia nella pelle), lividi immobilizzati, dolore osseo e articolazioni. Guadagna gradualmente il pallore della pelle e delle membrane mucose. Con forme congenite di anemia aplastica, la pelle ha un ashton caratteristico. Il fegato è in qualche modo aumentato. I linfonodi milza e periferici non sono aumentati.
I bambini con anemia aplastica aumentano l'oppressione della funzione del midollo osseo.
L'anemia aplastica è solitamente caratterizzata da un corso pesante o facile. Con il corso più semplice dell'anemia aplastica, il numero di globuli rossi non è ridotto molto. A volte la mancanza di uno dei tipi di globuli del sangue prevale, causando un grave corso di anemia aplastica.
Spesso una forma facile di anemia aplastica si sviluppa in una forma dura. In caso di gravità moderata, sanguinamento dal naso può verificarsi periodicamente, a volte non pesanti infezioni e anemia leggera. Con un severo corso della malattia, il paziente soffre costantemente da forti e lunghe infezioni di sanguinamento, frequenti e gravi, pronunciate anemia.
La forma più comune e più grave di anemia aplastica - anemia di fannconi. I bambini con anemia di Fanconi hanno spesso sapori di reni o ossa. Vizi di sviluppo del pollice e dei polisti sono più spesso. I difetti dello sviluppo dei reni possono influenzare un rene, possono verificarsi reni aggiuntivi o una posizione impropria dei reni.
Trattamento della malattia
Il trattamento fornisce solo il controllo temporaneo sulla malattia. Tuttavia, tra i bambini piccoli con una grave malattia, che ricevono le forme di trattamento raccomandate (trapianto di midollo osseo), quattro su cinque sopravvivono e sono considerati pienamente la guarigione.
Il trattamento dell'anemia aplastica è un compito molto difficile. Il primo e più importante passo nel trattamento è l'eliminazione di tutti i fattori che possono causare anemia. Il secondo passo è l'uso attento dei preparativi del sangue. Tuttavia, il principale e unico metodo patogenetico per il trattamento dell'anemia aplastica, consentendo di contare sulla salvezza della vita del paziente, è il trapianto del midollo osseo da un donatore compatibile condotto in speciali centri di trapianto. Il trapianto deve essere effettuato il prima possibile dopo la diagnosi. Senza trasferimenti di midollo osseo, la malattia progredisce rapidamente e per diversi mesi conduce alla morte.
Bambini con anemia aplastica che nessun trapianto di midollo osseo è stato fatto, non può essere considerato pienamente guarigione, nonostante il prolungato miglioramento, fino a quando il numero di cellule del sangue normalizzava. Nei pazienti con apparente recupero dall'anemia aplastica in pochi anni, recidiva della malattia. Anche durante il miglioramento, il numero di cellule del sangue è inferiore alla norma, tuttavia, per diversi decenni, il grado di riduzione può essere superiore ai limiti pericolosi. La frequenza della leucemia della malattia nei pazienti con anemia aplastica è superiore a quella dei pazienti senza anemia aplastica.
Se è impossibile scegliere un donatore come droga di base ciclosporina immunosoppressore usata. Nei pazienti con anemia aplastica non pesante, l'uso di questo farmaco ti consente di contare in alcuni casi. Attualmente, i principali centri di ricerca continuano a studiare nuovi tipi di trattamento dell'anemia aplastica.
