L'anemia emolitica è un ampio gruppo di malattie che differiscono dai motivi per l'emergere di meccanismi di sviluppo, i principali sintomi e metodi di trattamento. La caratteristica principale dell'anemia emolitica è l'aumento del crollo degli eritrociti e riducendo la durata della loro vita.
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Il concetto di anemia emolitica
L'anemia emolitica è un gruppo di malattie, il cui segno principale è il maggiore decadimento dei globuli rossi. In condizioni fisiologiche, l'aspettativa di vita degli eritrociti è di 100-120 giorni. Le vetture vengono distrutte a Sinus Spleen, così come nel midollo osseo.
Il pigmento del bilirubina, risultante come risultato del declino fisiologico degli eritrociti, circola nel sangue sotto forma di bilirubina gratuita (indiretta), che viene trasportata alla cellula epatica, dove, con la partecipazione degli enzimi penetranti dalle cellule epatiche in bile si muove e si distingue con la bile nell'intestino.
Nell'anemia emolitica dovuta alla rafforzata distruzione dei globuli rossi, la loro aspettativa di vita è abbreviata a 12-14 giorni. L'emolisi accelerata (distruzione dell'erythrocyte) può essere principalmente intracellulare o intravascolare. Il decadimento intracellulare degli eritrociti si verifica nelle cellule del sistema reticologistico, principalmente nella milza, ed è accompagnato da un aumento della bilirubina indiretta, che è assegnata con urina e feci. In caso di emolisi intravascolare, l'emoglobina entra in una maggiore quantità di plasma sanguigno ed è rilasciato con urina invariata o sotto forma di emosiderina, che può essere depositata negli organi interni e causa l'emosiderosi.
Opzioni per anemia emolitica
Anemia emolitica per il flusso può essere acuta o cronica. Tutta l'anemia emolitica è divisa in congenita (ereditaria) e acquisita.
Le anemie emolitiche ereditarie sono una conseguenza di vari difetti genetici nei globuli rossi, che diventano funzionalmente difettosi e instabili.
L'anemia emolitica acquisita è associata all'impatto dei vari fattori che contribuiscono alla distruzione dei globuli rossi (formazione di anticorpi, veleni emolitici, impatti meccanici, ecc.).
Il gruppo di anemia emolitica ereditaria include:
- Anemia emolitica associata alla violazione della membrana di erythrocyte (microsfreocitosi, ovalesitosi, stomatocitosi)
- Anemia emolitica associata alla violazione dell'attività enzimatica nei globuli rossi
- Anemia emolitica associata alla violazione della struttura o della sintesi delle catene globin (talassemia, anemia falciforme, carrozza anomala emoglobina)
Il gruppo di anemia emolitica acquisita include:
- Anemia emolitica relativa agli effetti degli anticorpi (isoimmune, autoimmune)
- Anemia emolitica associata al cambiamento nella struttura della membrana eritrocitaria dovuta alla mutazione osmotica
- Anemia emolitica associata a danni meccanici al guscio di erythrocyte (protesi di valvole cardiache, marciando emoglobinuria)
- Anemia emolitica associata a danni chimici ai globuli rossi (veleni emolitici, piombo, metalli pesanti, acidi organici)
- Anemia emolitica legata alla mancanza di vitamina E
- Anemia emolitica relativa agli effetti dei parassiti (malaria)
L'anemia emolitica ereditaria è divisa a seconda della posizione del difetto genetico nell'erithrocyte (membrana, enzimi, la struttura del globin). La più comune malattia ereditaria del primo gruppo è la microsfreocitosi (malattia di Minkowski-shoffhara). È molto meno probabile che si verifichi ovalocitosi e stomatocitosi. La maggior parte delle malattie di questo gruppo può essere riconosciuta dalla forma di eritrociti.
Un altro gruppo di anemia ereditaria è dovuta al deficit negli eritrociti di vari enzimi. L'emolisi (decadimento) è spesso provocata dalla ricezione di alcune droghe. Il terzo gruppo di anemia emolitica ereditaria è associata alla compromessa formazione di emoglobina, che si riflette nei globuli rossi e alla loro resistenza a diversi impatti. Un tipico rappresentante di questo gruppo è una cella falcia e anemia target-cell (talassemia).
La maggior parte dell'anemia emolitica acquisita è associata all'impatto sui globuli rossi anticorpi. Una forma speciale tra l'anemia emolitica acquisita è una malattia di Markiafa-Mikekel (emolisi intravascolare permneabile).
I principali sintomi e il trattamento dell'anemia emolitica
I principali sintomi della malattia dipendono dalla gravità dell'emolisi. Nella maggior parte dei casi, i primi segni sono rilevati in età giovanile o matura. Nei bambini, la malattia viene solitamente rilevata esaminando le malattie dei loro parenti. I reclami al di fuori dell'exacerbazione della malattia possono essere assenti.
Durante il periodo di esacerbazione, debolezza, vertigini, aumento della temperatura. Uno dei sintomi principali è l'ittero, che per un lungo periodo può rimanere l'unico segno della malattia. La gravità dell'ittero dipende da una parte, dall'intensità dell'emolisi e dall'altra - sulla capacità del fegato di vincolare la bilirubina gratuita. Nella urina Bilirubin non viene rilevata, dal momento che Bilirubin gratuito non passa attraverso i reni. Cal intensamente dipinto in un marrone scuro.
Il sintomo del cardinale della microsferocitosi ereditaria è l'aumento della milza, che sporge da sotto l'arco della costola di 2-3 cm. Con emolisi a lungo termine, c'è un aumento significativo della milza, in connessione con cui i pazienti si lamentano della gravità nell'ipocondrio sinistro. Il fegato è solitamente le dimensioni normali, a volte viene trovato il suo aumento. La gravità della sindrome anemica è diversa. Spesso c'è una moderata riduzione dell'emoglobina. Alcuni pazienti non hanno anemia in generale. La diminuzione più acuta del numero di globuli rossi e dell'emoglobina è osservata durante il periodo di crisi emolitiche.
Nelle persone di media e vecchiaia, a volte vi sono ulcere tropiche scarsamente trattabili per il ciottolo associate al crollo dei globuli rossi in piccoli capillari di arti. Il corso della malattia è caratterizzato da cosiddette crisi emolitiche, manifestate da un forte aumento dei sintomi contro lo sfondo di emolisi corrente continua. Le crisi emolitiche di solito sorgono dopo le infezioni, quando ha individuato, nelle donne - in connessione con la gravidanza.
L'unico metodo di trattamento dei pazienti con microsfereocitosi ereditaria è la rimozione di una milza, che risulta essere efficace nel 100% dei casi. Dopo che la rimozione della milza in pazienti si verifica una cura pratica, nonostante il fatto che i globuli rossi mantengano le loro proprietà patologiche (microsfreocitosi, diminuzione della resistenza osmotica). La rimozione della milza è mostrata in frequenti crisi emolitiche, anemia dure, infarcini milzan, colica renale.
Come preparazione preoperatoria dei pazienti che mostrano la trasfusione della massa di erythrocyte.
Anemia emolitica autoimmune acquisita è associata ad un aumento dell'organismo degli anticorpi del paziente ai propri celluli rossi, che incollati e decadono nella milza. Più comune in linfaloicosi cronica, linfoganuzomatosi, leucemia acuta, lupus rosso sistemico, artrite reumatoide, epatite cronica e cirrivi di fegato.
Per le correnti allocare anemia emolitica autoimmune acuta e cronica. Con forme affilate in pazienti all'improvviso c'è una forte debolezza, battito cardiaco, mancanza di respiro, febbre, ittero. Nelle forme croniche, la malattia si sviluppa gradualmente. Ha rivelato oggettivamente un aumento della milza, meno spesso - fegato.
I mezzi di scelta nel trattamento dell'anemia emolitica autoimmune sono ormoni glucocorticoidi (prednisone), che quasi sempre si fermano o riducono l'emolisi. Un prerequisito è un dosaggio e una durata sufficienti.
Nella fase acuta richiede 60-80 mg / die (al tasso di 1 mg / kg di massa) di prednisolone. Poiché lo stato della dose di Prednisolone è gradualmente ridotto a sostenere. Dose di supporto - 5-10 mg / giorno. Il trattamento viene effettuato per 2-3 mesi prima che tutti i segni di emolisi scomparessino.
