Cistinuria

Contenuto

  • Manifestazioni della cistinuria
  • Trattamento della cistinosi


  • Cistin è un prodotto di scambio di aminoacidi di metionina. Due cause principali di crescente concentrazione di cistina nell'urina si possono distinguere: eccessivo accumulo di cistina in cellule renali e disturbi di aspirazione cistina in tubuli renali. L'accumulo di cisti in celle si verifica come risultato di un difetto genetico. Questa violazione di scambio è chiamata cistinosi. L'accumulo intracellulare ed extracellulare dei cristalli di cistina è rilevato non solo nei tubuli e negli interstili del rene, ma anche nel fegato, milza, linfonodi, midollo osseo, cellule di sangue periferico, tessuto nervoso e muscolare, altri organi.



    Manifestazioni della cistinuria

    La malattia si manifesta come infiammazione in vari organi a causa dell'irritazione dai loro prodotti di scambio di cistina (in particolare, come gastrite, infiammazione del duodeno, malattia ulcerosa, pielonefrite, infiammazione della vescica, tratto biliare).



    Trattamento della cistinosi

    Se un bambino è sospettato di una cistinuria (nell'urina ha aumentato il maggiore contenuto della cistina), e nella sua famiglia ci sono casi di malattie urine e biliare - necessitano di dietapy.

    CistinuriaIl trattamento della cistinosi e della cistinuria include una dieta, regime di alta qualità e terapia farmacologica, finalizzata alla messa in scena di urina e al miglioramento della solubilità della cistina.

    La dieta si basa sulla restrizione dell'introduzione con i prodotti alimentari dell'aminoacido di metionina, che è il predecessore della cistina. Per questo, la ricotta, il pesce, il formaggio, i funghi, i bianchi d'uovo sono completamente esclusi. Tutte le altre proteine ​​animali sono autorizzate a mangiare solo nelle ore del mattino, un tavolo vegetariano è raccomandato a pranzo e alla sera. Ciò è dovuto al fatto che la cistina si accumula nel corpo la sera e le ore notturne. Poiché la metionina è necessaria per far crescere il corpo in crescita di un bambino per la crescita, l'uso a lungo termine di una dieta rigorosa è impossibile, quindi dopo 4 settimane dall'inizio della terapia dietetica, la dieta del bambino si espande e si avvicina al solito, ma è caratterizzato dal severo Eccezione di pesce, ricotta e uova. La quantità di fluido dovrebbe essere almeno 2 l / die, è particolarmente importante prendere fluido prima di andare a dormire. Per la sofferenza delle urine, viene utilizzata una miscela di citrato, soluzioni bicarbonato di sodio, cellule, acqua minerale alcalina.

    Oltre al cibo dietetico, vengono utilizzati preparati farmacologici — Vitamine (piridossina, acido ascorbico), così come sali di sodio. Nel periodo di esacerbazione della malattia, una dieta vegetariana (vegetariana di patate) con la completa eccezione delle proteine ​​animali viene applicata a 2—3 settimane.

    Menu esemplare per esacerbazione

    Prima colazione: patate purè di patate con insalata di mele, carote, cavoli, panna acida; caffè.

    Seconda colazione: patate bollite con cipolla, fissata con olio vegetale; Infusione di shirovnika.

    Pranzo: zuppa di verdure, stufato di verdure, composta.

    Halfoon: mele, marshmallow.

    Cena: vinaigrette, torta con marmellata, succo di frutta.

    Quotidiano — Pane bianco, burro.

    I succhi di frutta sono mostrati, acque minerali («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naphtuya») Nel pomeriggio e di notte per la sofferenza delle urine, che impedisce la perdita di cistina sotto forma di sali.

    Per aumentare la solubilità della cistina e la prevenzione della cristallizzazione, la penicillammina è prescritta. Poiché la penicillamina sta inattivando la piridossina, la vitamina B6 (piridossina), la vitamina A e la vitamina E è prescritta. La terapia antibatterica è necessaria quando l'infezione. Durante la cistinosi, il trapianto del rene viene utilizzato con successo, che viene effettuato fino allo sviluppo dell'ultima fase del fallimento renale cronico. Il trapianto di rene consente di aumentare significativamente la vita dei pazienti — fino a 15–19 anni, tuttavia, la deposizione di cristalli di cistina è anche osservato nell'innesto, che alla fine conduce alla sconfitta e ai reni trapiantati.

    Nella maggior parte dei casi, con modalità appropriata, dieta e terapia farmacologica, è possibile ottenere una normalizzazione del rack degli indicatori corrispondenti nelle urine. In assenza di trattamento o nella sua inefficacia, i risultati più naturali della nefropatia disomessabolica sono l'urolitiasi e l'infiammazione dei reni. La complicazione più frequente della nefropatia disomessabolica è lo sviluppo dell'infezione del sistema urinario, principalmente Pyelonephritis.

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