La base dello sviluppo dell'amiloidosi è una violazione di uno scambio di proteine, che porta a depositi nei tessuti di una determinata sostanza. I principali sintomi dell'amiloidosi dipendono dalla localizzazione dei sedimenti amiloidi e dal grado di violazione della funzione dell'organo interessato.
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Il concetto di amiloidosi
L'amiloidosi è una malattia, che si basa sulla violazione eterogenea del metabolismo delle proteine, in base alle quali la sostanza della natura proteica è depositata nei tessuti di diversi organi - amiloide. Distinguere il sistema e l'amiloidosi locale. Con quest'ultimo, i sedimenti dell'amiloide sono localizzati solo in un determinato organo.
Cause e meccanismo per lo sviluppo dell'amiloidosi
La natura e i meccanismi per lo sviluppo dell'amiloidosi non sono chiari. Si ritiene che lo sviluppo della malattia sia prodotti proteici - il predecessore di amiloide. Ciò si verifica sotto l'influenza di uno specifico fattore di rilascio di amiloide, la cui produzione viene effettuata da globuli di globuli a causa di un difetto genetico o sotto l'influenza degli agenti provocanti. L'accumulo della proteina predecessore in congiunzione con violazioni del suo catabolismo e (o) il riassorbimento porta alla produzione di proteine amiloide, da cui l'amiloide consiste nel 96-98%.
A causa della mancanza di conoscenza dei fattori che influenzano lo sviluppo di amiloidosi sistemica e il meccanismo del suo sviluppo, la malattia è fatta per dividere su genetica (ereditaria), primaria, secondaria e senile. L'amiloidosi genetica si sviluppa a seguito di difetti ereditari dei sistemi enzimatici coinvolti nella sintesi proteica. Si trova in diverse forme (famiglia, neuropatica, ecc.), tra cui l'amiloidosi durante le malattie periodiche è il più importante nei paesi della CSI.
L'amiloidosi primaria si verifica isolata, il motivo per cui non è installato. Il precursore delle fibrille amiloide e amiloidi sono i derivati delle catene leggere delle immunoglobuline.
L'amiloidosi secondaria si presenta contro lo sfondo di disturbi pronunciati del metabolismo delle proteine, più spesso - come risultato di infezioni croniche, tubercolosi, sifilide, malaria, processi di pompaggio a lungo termine nei polmoni, osteomielitis. È meno probabile sviluppare l'amiloidosi con poliartrosi reumatoide, linfogranulomatosi, actinomicina, malattia del mieloma. Con l'amiloidosi secondaria, la proteina amiloide è rappresentata da una proteina anormale, amiloidvyvobodynaya fattore - Interleukin-1.
Il posto speciale occupa la cosiddetta amiloidosi senile, che è caratterizzata dalla sconfitta del cuore, del cervello e del pancreas. La maggior parte delle forme locali di amiloidosi non ha un fattore causale stabilito e sono designati come amiloidosi idiopatica.
L'amiloidosi primaria è caratterizzata dalla deposizione di amiloide attorno alle fibre di collagene, secondario - dalla localizzazione quasi shudding. Di conseguenza, l'amiloidosi primaria è più spesso affettando il tratto digestivo, le mandorle, la pelle, il cuore, i nervi e le grandi navi e gli organi interni secondari, e in loro, prima di tutto, piccole navi. In questo caso, la sostanza amiloide viene prima posticipata nel muro, e poi si diffonde alla periferia della nave, passando ulteriormente sul tessuto connettivo adiacente.
Per frequenza di sedimenti di amiloide, organi e sistemi possono essere posizionati nel seguente ordine:
- milza
- rene
- ghiandole surrenali
- fegato
- gastrointestinale
- I linfonodi
- pancreas
- prostata
- un cuore
- cervello
- pelle
Sintomi di base della malattia
I sintomi dell'amiloidosi dipendono dalla localizzazione preventiva dei sedimenti amiloidi e dal grado di violazione della funzione dell'organo interessato.
L'amiloidosi del cuore è più spesso primaria. È caratterizzato da sintomi di insufficienza cardiaca progressiva, in parallelo con cui (o poco prima) ci sono vari disturbi della conduttività e ritmi cardiaci.
L'amiloidosi del tratto gastrointestinale viene solitamente manifestata dalla sindrome diaroma, meno spesso sviluppa la sindrome di mal assorbimento. Con la sconfitta dell'esofago, la disfagia. In generale, i disturbi di assorbimento portano allo sviluppo di polypovitaminosi e perdita di peso fino alla cachessia. Spesso viene rilevato l'aumento delle dimensioni della lingua, il che porta al pensiero dell'amiloidosi primaria. Tipicamente, un aumento delle dimensioni del fegato e della milza, non accompagnato da un terzo dei pazienti con compromessa delle loro funzioni.
L'amiloidosi epatica isolata è estremamente rara e si trovano solitamente lesioni combinate, specialmente con amiloidosi secondaria. Tra i sintomi principali, prevale un aumento del fegato, che, tuttavia, può svilupparsi nelle fasi successive della malattia. Fegato con pasta stretto, basso scappato. Inaundice è raramente osservato ed è senza risposta. L'ittero è possibile contro lo sfondo dell'amiloidosi primaria del fegato. In alcuni casi, la sindrome emorragica può svilupparsi.
