La trombocitosi della famiglia nella maggior parte dei casi è manifestata nell'infanzia ed è dovuta a una violazione nell'apparecchio genetico. La malattia viene trasmessa dai genitori ai bambini. Nel trattamento della trombocitosi, vengono utilizzati farmaci citostatici, così come antiagreganti che distruggono i coaguli di sangue.
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Concetto di trombocitosi della famiglia
La trombocitosi della famiglia è stata descritta nelle persone infantili. Questa malattia si riferisce alla trombocitosi primaria associata a anomalia nell'apparecchio genetico o da qualsiasi altro ancora da una causa sconosciuta. Il trasferimento della trombocitosi della famiglia può essere effettuato autosomico dominante, autosomico-recessivo o essere associato a X-cromosoma. Con un tipo di ereditarietà autosomica dominante per lo sviluppo della malattia, è sufficiente ereditare un gene allele mutante da uno dei genitori. Con un tipo autosomico-recessivo di ereditarietà, la malattia si manifesta solo negli omozigoti - il corpo, nel set ereditario dei quali i cromosomi omologhi portano la stessa forma di questo gene. Quando ereditato dal cromosoma X associato a un gene anormale, ammirato con il cromosoma X, viene trasmesso dai genitori ai bambini. In questo caso, la malattia è quasi sempre manifestata negli uomini, le donne ricevono solo un gene mutante e lo trasmette alla loro prole.
Meccanismo dello sviluppo della trombocitosi
L'evoluzione di queste trombocitosi della famiglia è ancora poco conosciuta. Tuttavia, questa variante della trombocitosi differisce dalla trombocitosi primaria, complicazioni emostatiche significativamente più piccole (trombotiche o emorragiche) nei bambini.
Trattamento e prevenzione della trombocitosi
La testimonianza per il trattamento deve essere discussa con ciascun membro di una famiglia colpita da questo disturbo, a seconda della presenza di ulteriore rischio di trombosi (patologia vascolare, malattie cardiache, la disponibilità della testimonianza al regime del letto, nonché i fattori biologici predisponenti alla trombosi). Un sacco di ruolo importante nel trattamento della trombocitosi svolge la quantità di piastrine e la tolleranza della malattia al trattamento.
Il trattamento della trombocitosi viene effettuato da mielorosan, mielobromolo e altri farmaci citostatici per diverse settimane prima di normalizzare il numero di piastrine. Con i disturbi nella linea microcircolatoria, vengono prescritti antiagreganti (acido acetilsalicilico, Trental e DR.). Antiagregants - sostanze che opprimono il processo di aggregazione piastrinica e globuli rossi, cioè riducendo la loro capacità di incollare e attaccare al muro vascolare. Ridurre la tensione superficiale delle membrane eritrociti, facilitano la loro deformazione quando passano attraverso i capillari e migliorano «fluidità» sangue. Gli antiagreganti sono capaci non solo per avvisare l'aggregazione, ma anche causare una disaggregazione di piastre sanguigna già aggregate. Applicali per prevenire la formazione del trombo.
In alcuni casi, la trombocitosi può fluire per un lungo periodo senza sintomi esterni pronunciati (con una piccola trombocitosi e senza complicazioni tromboemorgiche), mentre il trattamento non richiesto. La previsione in questo caso è relativamente favorevole.
Introduzione La prevenzione della trombosi L'aspirina richiede discussione rispetto a ciascun paziente a seconda delle violazioni dell'aggregazione piastrinica.
