La base della cardiomiopatia restrittiva è una significativa riduzione dell'estensibilità del miocardio e come risultato dell'insufficienza del flusso sanguigno del cuore con il successivo sviluppo dell'insufficienza cardiaca cronica.
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Cardiomiopatia restrittiva
Cardiomiopatia restrittiva (dalla parola latina restringo «limitazione») - una malattia caratterizzata da una diminuzione pronunciata nell'estensibilità miocardica dovuta a varie ragioni e accompagnata da insufficiente circolazione sanguigna con il successivo sviluppo dell'insufficienza cardiaca cronica.
Cause dello sviluppo della malattia
L'unica dimostrata causa della cardiomiopatia restrittiva primaria è la cosiddetta sindrome da iperaosinofilo distribuita in paesi con climi tropicali. Eosinofili - Globuli coinvolti nello sviluppo di reazioni infiammatorie, per lo più natura allergica.
Con una sindrome da iperaoodosinofile (malattia di leccio) si verifica infiammazione dell'endocardio - la guaina interna del cuore. Nel corso del tempo, questa infiammazione è completata da una significativa compattazione dell'endocardium e dalla sua zappata grossa con un miocardio vicino, che conduce a una forte diminuzione dell'estensibilità del muscolo cardiaco. Nella stragrande maggioranza dei casi, l'origine della cardiomiopatia restrittiva è secondaria, cioè, dovuta ad altri motivi. Amiloidosi: una malattia legata ai disturbi metabolici nel corpo, in particolare, metabolismo delle proteine. Con l'amiloidosi, è formato e depositato nei tessuti di vari organi in grandi quantità una proteina anormale (amiloide). Con la sconfitta del cuore, questa proteina letteralmente «Impreto» Myocardium, causando una significativa riduzione della sua contrattilità e estensibilità. Emocromatosi - Una malattia rara in cui lo scambio di ferro nel corpo è disturbato. Il contenuto del ferro nel sangue con emocromatosi è aumentato, il suo eccesso è posticipato in molti organi e tessuti, anche nel miocardio, causando una diminuzione della sua estensibilità. La sarcoidosi è una malattia di natura sconosciuta, caratterizzata dalla formazione di speciali cluster cellulari in organi e tessuti (granulom). La maggior parte spesso si verifica la sarcoidosi di polmoni, fegato, linfonodi e milza.
Meccanismo di sviluppo della cardiomiopatia restrittiva
La restrizione dell'espirazione del miocardio conduce a una diminuzione del riempimento dei ventricoli con sangue e un aumento significativo della pressione intraventricolare. Quando la cardiomiopatia restrittiva, le capacità compensative dell'organismo ridotto. Di conseguenza, dopo un po 'è stagnante in un piccolo cerchio (polmonare) di circolazione sanguigna e una diminuzione della funzione di pompaggio del cuore. Gradualmente sviluppare edema resistente alle gambe, epatomegaly (aumento del fegato) e sbadigliando dell'addome (asciti) a causa di un ritardo del fluido nel corpo a causa di una diminuzione della funzione della pompa.
Se il sigillo endocardium si applica alle valvole (mitral e tricuspid), lo stato è aggravato dallo sviluppo della loro insufficienza. Nelle cavità del cuore a causa della loro ridotta contrattilità ed estensibilità, possono essere formate clomes. La diffusione di frammenti di questi flusso sanguigno trombus (tromboembolismo) può causare infarto degli organi interni e bloccando grandi vasi. Durante la cardiomiopatia restrittiva, anche vari tipi di aritmie sono spesso osservati.
Le principali manifestazioni della malattia
I pazienti con cardiomiopatia restrittiva di solito si lamentano della mancanza di respiro, prima quando si esegue lo sforzo fisico (in esecuzione, camminare veloce e t.D.), e come la malattia progredendo e da sola. A causa della riduzione della funzione di pompaggio del cuore, un reclamo tipico è un rapido affaticamento e una cattiva tollerabilità di qualsiasi esercizio fisico. Quindi unisciti all'edema delle gambe, l'aumento del fegato e dell'acqua dello stomaco. Periodicamente, i pazienti si lamentano del battito cardiaco nevrotico. Quando si sviluppano blocchi persistenti, può verificarsi uno stato di ritaglio.
Metodi diagnostici della cardiomiopatia restrittiva
Lo studio ecocardiografico è uno dei metodi più informativi per diagnosticare la malattia. Ti permette di identificare l'ispessimento dell'endocardo, cambiando la natura del riempimento dei ventricoli del cuore, riducendo la funzione della pompa del cuore e la presenza di carenza di valvole. Tomografia magnetica-risonante - un metodo che consente di ottenere informazioni sull'anatomia del cuore utilizzando un'elaborazione speciale del computer, per identificare le inclusioni patologiche nel miocardio e misurare lo spessore dell'endocardo. Il sondaggio cardiaco viene solitamente eseguito per misurare la pressione nelle cavità del cuore e della rilevazione caratteristica di questa malattia. Condurre questo studio è necessario in casi controversi, in particolare, per eliminare la malattia del guscio esterno del cuore (Pericardio) - Pericardite costrittiva.
La biopsia a vita del miocardio e l'endocardio viene solitamente eseguita simultaneamente con la libertà vigilata del cuore. Questo metodo ha la più grande informatività per chiarire la natura della malattia e ulteriore trattamento. Dal danno al miocardio in alcune forme di realizzazione della cardiomiopatia restrittiva, ad esempio, durante la sarcoidosi, non si applica a tutti i miocardium, la biopsia potrebbe non portare il successo desiderato. Questo è spiegato dal fatto che quando si prende una biopsia, il medico tecnicamente non può vedere direttamente il miocardio. Pertanto, la porzione modificata del miocardio potrebbe non cadere nel numero di campioni del tessuto cardiaco, selezionato per un ulteriore esame microscopico. In casi estremamente rari, quando i metodi di diagnostica sopra non consentono di diagnosticare con precisione, viene eseguita l'audit diretto del pericardio sulla tabella operativa. Tutti i pazienti con cardiomiopatia restrittiva hanno bisogno di un esame clinico completo e biochimico e aggiuntivo per identificare le cause extraimatiche della malattia, in particolare, dell'amiloidosi ed emocromatosi.
Principi di trattamento della cardiomiopatia restrittiva
Il trattamento della malattia è piuttosto difficile. In alcuni casi, i farmaci diuretici (Aldakton, in particolare) possono essere utilizzati per eliminare il liquido in eccesso nel corpo. La maggior parte dei medicinali comunemente usati per trattare l'insufficienza cardiaca, sono poco efficaci. Ciò è dovuto al fatto che a causa delle caratteristiche della malattia, è impossibile ottenere un miglioramento significativo nell'estensibilità del miocardio (a volte gli antagonisti dei ioni di calcio sono prescritti per questi scopi). Per eliminare i disturbi della conduttività persistenti, potrebbe essere necessario formulare (impianto) di un elettrocardiointimulatore permanente. Le malattie come la sarcoidosi e l'emocromatosi sono soggette a trattamento indipendente. La sarcoidosi è trattata con preparati ormonali (prednisolone e altri.) ed emocromatosi - sanguinamento regolare (per ridurre il contenuto del ferro nel corpo). Il trattamento dell'amiloidosi del miocardio dipende in gran parte dalle cause della stessa amiloidosi. Quando la formazione di Thrombo nelle camere del cuore, è necessario nominare farmaci anticoagulanti.Il trattamento chirurgico è efficace in caso di cardiomiopatia restrittiva causata dalla sconfitta dell'endocardio. Tutte endocardia modificata. In alcuni casi, quando c'è una carenza di valvole atreservanti, vengono eseguiti i loro protesi. Le forme separate di lesioni amiloide del miocardio sono trattate con il trapianto di cuore.
Le misure preventive nell'ambito di questa malattia sono limitate. Rilevazione anticipata di motivi potenzialmente monouso per la cardiomiopatia restrittiva (amiloidosi, sarcoidosi, emocromatosi, ecc.). Per raggiungere questi obiettivi, potrebbe essere utile condurre un esame annuale della popolazione.
