Come si manifesta la sclerodermia? Quali sono i sintomi della malattia? Come diagnosticare e trattare la sclerodermia? Risposte alle domande che troverai nell'articolo.
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Cos'è la sclerodermia
Sclerodermania - malattia infiammatoria cronica del tessuto connettivo, che in casi classici stupisce la pelle, ma può anche catturare il tratto gastrointestinale, il cuore, i polmoni, i reni e i tessuti sinoviali sinoviali. Le lesioni cutanee, che sono un segno cardinale della malattia, possono essere focali, lineari o generalizzate, con una distribuzione simmetrica degli elementi della pelle. Quest'ultima forma è solitamente accompagnata da lesioni sistemiche (sclerosi sistemica progressiva) e tipica per i pazienti adulti. Nei bambini, la sclerodermia di solito ha una forma focale; Le lesioni sistemiche sono raramente osservate.
Sclerodermania - una rara malattia di eziologia sconosciuta. Può sorgere nei figli di qualsiasi età; Ragazzi malati più spesso. La predisposizione alla famiglia non è contrassegnata.
Sintomi della sclerodermia
I primi primi sintomi della malattia sono lesioni focali della pelle e dei tessuti sottocutanei. Questi elementi sono spesso situati in un ordine lineare, simili al corso dei nervi periferici e possono essere localizzati principalmente su un lato del corpo. Nelle prime fasi, le aree delle lesioni cutanee hanno un aspetto leggermente eritematoso (arrossamento della pelle), edema o sembrare atroficamente (diluito) e lucido.
Il paziente può lamentarsi del dolore o del formicolio. Mentre la malattia progredisce, le aree di rilevamento sono sottoposte al sigillo, i loro bordi acquisiscono un'ombra viola e talvolta sollevati, e la parte centrale acquisisce una cera pallida. Gli elementi della pelle sono aumentati nella direzione periferica e possono unire tra loro, catturare l'intero arto o porzioni estese del corpo. Nelle aree della sconfitta, i cambiamenti di cicatrici pronunciati e si sviluppano la fibrosi, i tessuti della pelle sono strettamente saldati con soggetti a strutture. Questo processo è talvolta così pronunciato, il che porta a una limitazione della crescita dell'arto interessato e dell'emergere di aumentando contratture. Le zone danneggiate croniche possono essere iperpigmentate e depigmentate.
Il processo patologico attivo può fermarsi in pochi mesi o anni, o addirittura leggermente stretto per molti anni. In assenza di lesioni sistemiche, la previsione per la vita è favorevole. Sclerosi progressiva del sistema - previsioni avverse. Le lesioni cutanee sono simmetriche. Sono localizzati su mani, orme e estremità distali, a volte sul corpo e sul viso. Come con forme focali di malattia, potrebbero esserci sigilli, cambi dei pigmenti e saldare i tessuti della pelle interessati. In alcuni casi, il fenomeno di Reynos e Ulcere della pelle sono osservati. Sinovit, in particolare le articolazioni del pennello, possono assomigliare all'immagine dell'artrite reumatoide (diagnosi differenziale); A volte c'è un taosinite (Infiammazione del tendine sinoviale della vagina) e noduli lungo la vagina del tendine.
Il processo patologico può catturare il tratto gastrointestinale, il cuore, i polmoni e i reni. Manifestazioni sistemiche di malattia, in particolare danno renale, cuore e polmoni, a volte portano alla morte. La disfunzione dell'esofago può essere la causa della polmonite cronica dell'aspirazione. In alcuni casi sorgono gravi ipertensione.
Diagnosi di sclerodermia
I test di laboratorio specifici della scleroderdia non esistono. SOE non è spesso modificato. Sia con forme di malattia focale che differenziate, fattori reumatoidi e anticorpi antinucleari si trovano. Con l'aiuto di studi radiologici, possono essere rilevate violazioni della motilità dell'esofago e dell'intestino tenue. Studi funzionali dei polmoni, dell'elettrocardiografia e della radiografia del torace rilevano le lesioni dei sistemi cardiaci e respiratorici. Sotto la sconfitta del rene, cambiamenti nelle urine e nella funzione renale compromessa.
Trattamento di sclerodermia
Il trattamento specifico non esiste. I tentativi sono stati fatti per curare la sclerodermia con i mezzi più diversi, inclusi corticosteroidi, salicilati, agenti chelati, clorookhin, radiazione, dimetilfossido, acido para-aminobenzoico, penicillammina e citostatica. Qualsiasi effetto evidente non ha avuto successo. L'escissione chirurgica delle aree della pelle interessata durante la sclerodermia focale non porta a una sosta del processo patologico. Con gravi lesioni sistemiche, puoi provare ad applicare corticosteroidi, penicillammina o citostatica. Per il trattamento delle lesioni focali, sono stati usati corticosteroidi. Per prevenire o minimizzare i contratture immobilizzanti già nelle prime fasi della sclerodermia focale, viene mostrata un'educazione fisica di guarigione intensiva.
