Come si manifesta la sclerodermia, le cause della malattia? Come diagnosticare sclerodemia? Risposte alle domande che troverai nell'articolo.
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Le cause della malattia sono sconosciute. Si ritiene che Sclerodermania stia sviluppando sotto l'influenza di alcuni fattori esterni nelle persone con determinati disturbi genetici. I fattori esterni in grado di provocare lo sviluppo della sclerodermia includono retrovirus (principalmente citomegalovirus), quarzo e polvere di carbone, solventi organici, cloruro di vinile, alcuni farmaci (bleomicina e una serie di altri farmaci utilizzati per la chemioterapia).
Come si manifesta la sclerodermia
Come malattia sistemica, la sclerodermia è caratterizzata da lesioni simultanee della pelle, delle navi, dei vasi, del sistema muscolo-scheletrico e degli organi interni, compresi il cuore, i polmoni, i reni e il tratto gastrointestinale.
Il caratteristico segno precoce della sclerodermia è la sindrome di Reino - episodi transitori di spasmi delle navi degli arti della pelle sotto l'influenza del freddo o con lo stress emotivo. La sindrome clinicamente Reynox si manifesta aree chiaramente definite del colore delle dita dei pennelli. All'inizio di un attacco di uno spasmo vascolare, le dita dei pennelli acquisiscono un colore pallido, che in pochi minuti vengono sostituite da un'ombra bluastra-viola. Dopo la risoluzione dello spasmo e il restauro del flusso sanguigno arriva arrossamento della pelle e la pelle diventa intensamente rosa. In alcuni pazienti, le convulsioni dello spasmo vascolare sono accompagnate da una sensazione di congelamento con pennelli, intorpidimento o sensibilità compromessa. Nella fase di arrossamento della pelle, i pazienti possono provare dolore alle dita dei pennelli. Spasmo vascolare può anche essere soggetto a navi della pelle del viso e di altri siti. In questi casi, vi sono cambiamenti caratteristici nel colore della punta del naso, labbra e gusci dell'orecchio, sulle ginocchia.
La caratteristica più specifica della scleroderdia è la lesione della pelle sotto forma di ispessimento e sigilli, che si osservano nella stragrande maggioranza dei pazienti con sclerodermania. La sentenza e la prevalenza del sigillo della pelle differiscono nei singoli pazienti, ma il sigillo della pelle con scleroderdia inizia sempre con le dita dei pennelli, e in futuro può diffondersi ulteriormente sugli arti e il torso. Contemporaneamente con le dita dei pennelli, la pelle del viso è spesso osservata, a causa delle quali pieghe nasolabiali e frontali sono levigate, il bordo rosso delle labbra si assottiglia attorno alle quali appaiono le rughe radiali. Con l'osservazione a lungo termine, il palcoscenico della lesione della pelle è segnato: gonfiore, sigillatura, diradamento. La tenuta della pelle ha una tendenza alla progressione nei primi 3-5 anni di malattia. Nelle date successive, la pelle diventa meno densa e il sigillo rimane solo sulle dita dei pennelli.
Spesso un segno di sclerodermia è una colorazione intensiva della pelle, limitata o diffusa, con siti di ipo-o depigmentazione («Sale con pepe»). La caratteristica caratteristica è le ulcere sulle dita che possono essere bruscamente dolorose. Le lesioni di yazine della pelle sono osservate in altre aree soggette a influenze meccaniche: sopra le articolazioni del gomito e del ginocchio, nel campo delle caviglie e dei tacchi. Come risultato di disturbi circolatorici, compaiono le radici sulle dita, sezioni del punto di assottigliamento della pelle («Morso di ratto»). Rutters sulle dita possono verificarsi dopo la guarigione delle ulcere. A causa della morte dei follicoli piliferi, del sudore e delle ghiandole sebacee, la pelle nei luoghi di sigillo diventa asciutta e strisciata, i capelli proke.
I dolori articolari e la rigidità mattutina sono una frequenza manifestazione della sclerodermia, specialmente nelle prime fasi della malattia.
Il risultato di disturbi circolatori è la distruzione del chiodo falange, manifestato accorciando e deformazione delle dita.
La sconfitta dei muscoli può portare allo sviluppo della debolezza muscolare.
Il danno al tratto gastrointestinale si sviluppa nel 90% dei pazienti con sclerodermia. La sconfitta dell'esofago si manifesta da una violazione della deglutizione, una brutta di stomaco stabile, che è migliorata dopo i pasti. La lesione dello stomaco e del duodeno si manifesta dal dolore allo stomaco, flatulenza. La sconfitta del piccolo intesestino procede più spesso asintomatiche, ma in gravi cambiamenti, la sindrome di aspirazione intestinale rotta con diarrea, flatulenza e perdita di peso si sta sviluppando. La conseguenza delle lesioni dell'intestino spesso è la stitichezza.
La sconfitta della luce sviluppa oltre il 70% dei pazienti con sclerodermia e si manifesta con il respiro crescente e la tosse resistente.
In altre manifestazioni comuni di Scleroderdia includono la sindrome Shegreen (20%) e la sconfitta della ghiandola tiroidea (Tireloit Hasimoto o De Kervena), che porta a una riduzione delle funzioni della ghiandola tiroidea.
Come diagnosticare sclerodermania
Circa la metà dei casi c'è un aumento dell'EPE più di 20 mm / h. Con la stessa frequenza, vengono rilevati segni di attività infiammatoria durante la sclerodermia: aumentando il contenuto di fibrinogeno e siero; Meno spesso c'è un aumento degli indicatori proteici reattivi.
In 10–Il 20% dei pazienti ha rivelato anemia, la cui causa può essere una carenza di ferro e vitamina B12, danni ai reni o midollo diretto osseo. Di grande importanza è il rilevamento della scleroderdia autoanticodita.
Tra i tanti metodi di ricerca strumentale, la capillaresoscopia del letto delle unghie svolge un ruolo importante. I metodi di ricerca di microcircolazione, come laser-doppler-floosterry, il parasismografia e altri, sono di importanza secondaria nella diagnosi di sclerodermia dovuta alla significativa variabilità dei risultati.
