L'immunodeficienza primaria è violazioni congenite del sistema immunitario che si sviluppa a causa dei disturbi genetici. Le forme di immunodeficienza primaria sono l'insufficienza del sistema di complemento, fagocitosi, nonché immunità umorale e cellulare.
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Concetto di immunodeficienza primaria
L'immunodeficienza primaria è compromissione congenita del sistema immunitario associato a difetti genetici di uno o più componenti del sistema immunitario, vale a dire, complemento, fagocitosi, immunità umorale e cellulare. Una caratteristica comune di tutti i tipi di immunodeficienza primaria è la presenza di infezioni croniche che interessano vari organi e tessuti e, di regola, causati dalla microflora opportunistica. Le infezioni opportunistiche sono un grande gruppo di una varietà di malattie infettive. Li combina che si verificano solo con una diminuzione pronunciata dell'immunità. In una persona sana o in una persona con un buon stato di immunità, queste malattie, di regola, non si verificano o procedono leggermente.
Secondo questa classificazione, le immunologie primarie sono suddivise in 5 gruppi:
- Insufficienza dell'immunità umorale
- Insufficienza dell'immunità cellulare
- Insufficienza combinata dell'immunità umorale e cellulare
- Carenza di espansione
- Mancato complemento
La base della moderna classificazione dell'immunodeficienza primaria è la sconfitta preferenziale di uno o un altro livello di immunità.
Carenza di fogocitosi
La carenza di fagocita è del 10-15% di tutta l'immunodeficienza primaria. La carenza di Phagocyte è dovuta alla prigificazione compromessa (crescita), alla differenziazione, alla chemiotassi (reazione cellulare cellulare in risposta all'effetto dei prodotti chimici) neutrofili e macrofagi - cellule di attivamente coinvolte in fagocitosi, e in realtà violare il processo di fagocitosi.
Le cellule fagocitiche (cellule che partecipano alla fagocitosi) sono rappresentate da leucociti e cellule di macrofagi eseguono un ruolo importante nella protezione del corpo contro i batteri glotionici e altri microrganismi intracanistici. L'insufficienza pronunciata dei leucociti polimorfi (neutropenia - una diminuzione del numero di neutrofili nel test del sangue generale) può portare allo sviluppo di un'alita infezione batterica.
Di particolare importanza sono due difetti genetici che disturbano la funzione dei fagociti, con i quali è associato il verificarsi di gravi malattie, spesso con la morte - granulomatosi cronica (la cui causa consiste in violazione del meccanismo di riduzione dell'ossigeno) e della mancanza di adesione ( adesione) dei leucociti (a causa di difetti dei geni).
Insufficienza del sistema di complemento
Il fallimento del sistema di complemento non è superiore al 2% di tutta l'immunodeficienza primaria, si manifesta da un disturbo dell'opsinizzazione (processo di interazione con i batteri), la fagocitosi (il processo di catturazione e digerire microrganismi) e la distruzione dei microrganismi ed è accompagnato da gravi infezioni, fino allo sviluppo di sepsi. La carenza di complemento è spesso osservata nelle malattie autoimmuni, ad esempio, con un loll rosso sistemico.
La carenza dei componenti del percorso classico dell'attivazione del complemento provoca una predisposizione alle malattie dovute a disturbi nella formazione di complessi immunitari, ad esempio, all'emergere del lupus rosso sistemico. Il deficit del complemento porta ad un aumento della sensibilità del corpo alle infezioni purulenti. Insufficienza dei componenti del terminale del sistema di complemento, nonché componenti di un percorso alternativo, crea una predisposizione speciale alle infezioni - Gonorrea e meningite. Ciò indica chiaramente un ruolo importante di un modo alternativo per attivare il complemento e la membrana distruttiva del complesso nel processo di rimozione dei batteri delle specie specificate.
I disturbi più gravi delle funzioni di complemento associate all'ispiranza dei componenti del sistema di complemento, che portano a un edema angiolità ereditaria (una reazione allergica, accompagnata da un edema della membrana mucosa della cavità orale e del tratto respiratorio superiore); La malattia viene trasmessa come un segno dominante autosomico. L'inibitore del sistema di complemento blocca non solo il classico percorso di integrazione del complemento, ma sopprime anche l'attività degli elementi del sistema di coagulazione del sangue. Fondamentalmente, la forma di insufficienza dei componenti del complemento è ereditata come segni autosomici-recessivi.
