Insufficienza congenita di immunità cellulare e umorali

Contenuto

  • Insufficienza dell'immunità umorale
  • Insufficienza dell'immunità cellulare
  • Insufficienza combinata dell'immunità umorale e cellulare



  • Insufficienza dell'immunità umorale

    L'insufficienza dell'immunità umorale è il 50-60% di tutta la primaria immunodeficienza e viene manifestata dalla violazione dei prodotti anticorpi (proteine ​​sieriche, che sono formate nel corpo umano in risposta a colpire agenti alieni - virus, batteri). Questo gruppo comprende una carenza isolata di immunoglobulina A, una carenza isolata di immunoglobuline di altre classi, il deficit di immunoglobuline di diverse classi. L'insufficienza dell'immunità umorale è possibile alla normale concentrazione di anticorpi. Ciò è dovuto a una diminuzione del livello di anticorpi a un gruppo specifico di antigeni, come la diminuzione del livello di anticorpi agli antigeni di carboidrati dei batteri.

    Deficit di immunoglobulina isolata

    Carenza di immunoglobulina isolata e si incontra più spesso. Si verifica a causa di un difetto di differenziazione finita delle cellule che secrevano l'immunoglobulina A. Nella maggior parte dei pazienti, la carenza di immunoglobulina agisce asintomatica. Solo un piccolo numero di pazienti ha una predisposizione all'emergere di infezioni polmonari e intestinali.



    Insufficienza dell'immunità cellulare

    L'insufficienza dell'immunità cellulare è il 5-10% di tutta l'immunodeficienza primaria e viene manifestata da una violazione della proliferazione (crescita) e differenziazione dei linfociti T o insufficienza delle cellule staminali. La violazione primaria dell'immunità cellulare nella maggior parte dei casi è accompagnata da una sintesi compromessa secondaria degli anticorpi.

    Formazione insufficiente di cellule T dell'immunità

    L'insufficienza a cellule T determinare la maggiore sensibilità del corpo a virus e funghi, la cui distruzione è basata sulla reazione dell'immunità cellulare. La sindrome di Dijorgi e la sindrome non-basso sono causate dal sottosviluppo del Thymus durante lo sviluppo intrauterino. In tali pazienti, non è possibile rilevare le reazioni dell'immunità cellulare, e sebbene gli anticorpi siano formati nel loro corpo, una risposta umorale è indebolita.

    Insufficienza nelle cellule di immunità

    L'insufficienza nei linfociti conduce a Aganaglobulinemia congenita di Bruton, trovata solo negli uomini. I ragazzi sono soggetti a infezioni ripetute che sono causate da batteri globati - Staphylococci e Streptococchi. La malattia è dovuta a un genoma recessivo localizzato sul X-cromosoma, ed è rilevato solo nei ragazzi con un set di cromosomi genitali XY. Con questa forma di immunodeficienza, non ci sono cellule B, in tessuto linfoid non ci sono centri di riproduzione, di conseguenza, immunoglobuline non possono essere rilevati nel siero. Allo stesso tempo, i pazienti hanno un timo normalmente sviluppato. Le cellule T in quantitativa e funzionalità non differiscono da bambini sani.

    Ridurre il contenuto della gammaglobulina

    L'ipogammaglobulinemia (riduzione del numero di gamgnaglobuline) è anche caratterizzata da infezioni purulenti. La carenza di immunoglobulina si trova in bambini altamente precoce quando il livello di immunoglobuline ricevute dalla madre.



    Insufficienza combinata dell'immunità umorale e cellulare

    Insufficienza congenita di immunità cellulare e umoraliL'insufficienza combinata dell'immunità umorale e cellulare è il 20-25% di tutta l'immunodeficienza primaria. Questo gruppo comprende malattie dovute alla primaria proliferazione del deterioramento (crescita) e alla differenziazione dei linfociti e dei linfociti T. Ridurre il numero di linfociti T e il livello di immunoglobuline nel sangue è più pronunciato con grave immunodeficienza combinata. Questa è una delle forme più avverse di immunodeficienza congenita. È caratterizzato dall'emergere di una varietà di malattie infettive (virali, fungine, batteriche) immediatamente dopo la nascita, il che porta alla morte precoce (di solito nel primo anno di vita).

    L'insufficienza combinata dell'immunità umorale e cellulare spesso accompagna altre malattie congenite, ad esempio, trombocitopenia nella sindrome di Viscott-Aldrich o difetti congeniti di cuore e ipocalcemia (diminuzione del contenuto del calcio del sangue) nella sindrome di Djori.

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