Il porfido si riferisce alla categoria di malattie più rare. Sfortunatamente, mentre incurabile. In che modo le persone hanno persone che soffrono di questo disturbo? Da questo articolo imparerai la storia di una ragazza con una diagnosi «Porfido».
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Cosa è porfíry? Ecco la definizione del direttore medico: «Malattia di porfirina, porfido - scambio di pigmenti deteriorati ereditari con elevato contenuto di porfarine nel sangue e nei tessuti e migliorato dal loro rilascio con urina e feci». Cosa è nascosto dietro queste parole secche e non molto comprensibili?
Si scopre che i medici oggi del porfido sanno molto. Si ritiene che una persona da 200 mila (secondo altri dati - su 100 mila) soffre di questa rara forma di patologia genica. La medicina descrive circa 80 casi di porfiria congenita acuta, quando la malattia era incurabile.
La malattia è caratterizzata dal fatto che il corpo non può produrre il componente principale dei racconti rossi del sangue, che a sua volta si riflettono sulla carenza di ossigeno e ferro nel sangue. Nel sangue e nei tessuti uno scambio di pigmenti è rotto, e il decadimento dell'emoglobina inizia sotto l'influenza delle radiazioni ultraviolette solari o dei raggi ultravioletti.
I pazienti sono controindicati con la luce del sole, che li porta sofferenza insopportabile. Inoltre, nel processo della malattia, i tendini sono deformati che in estrema manifestazioni porta alla torsione delle dita. Inoltre, i pazienti sono la pelle molto pallida, durante il giorno sentono il declino della forza e della letargia, che è sostituito da uno stile di vita più mobile di notte. È necessario ripetere che tali sintomi sono caratteristici solo per le fasi tarde della malattia, in aggiunta, ci sono molte altre forme meno terrificanti. Come già scritto sopra, la malattia era praticamente incurabile fino alla seconda metà del XX secolo.
Nonostante il fatto che la porfiria - la malattia non sia mentale, essa, naturalmente, è estremamente distruttivamente colpisce la psiche. Sì, e generalmente può portare una persona al suicidio.
Il giornalista Vladimir Lagovskaya scrive il caso della porfiria nella ragazza che è stata malata per più di 15 anni (cognome e luogo di residenza non sono chiamati). «Daylight Fatal for Katy. Il sole può bruciarla vivo in un solo minuto. Girl Hospital. Ma per gli altri non è pericoloso. La notte di Katina dura 15 anni. Dalla prima infanzia sul viso e sulle maniglie, la luce aperta, i punti e le eruzioni cutanee cominciarono ad apparire. La ragazza ha iniziato a urlare. Pensava che questa sia la diatesi ordinaria. Passaggio. Ma le macchie non passarono. Al contrario, trasformato in ulcere.
- I medici non potevano fare una diagnosi - Sophia dice, Mamma Kati. - Hanno solo deciso che il bambino ha una reazione allergica anormale al sole. E consigliato di tenere la mia ragazza al buio. Il Consiglio è stato utile. Per alcuni giorni trascorsi senza il sole, le ulcere guarirono quasi senza traccia. Ma sono apparsi di nuovo ogni volta che la ragazza almeno per alcuni minuti è stata mostrata nella luce del giorno. E ogni volta che tutto è più forte».
Sulla luna, la ragazza ha reagito normalmente. Non coperto da ulcere e con lampadine leggere. Per Kati, solo la radiazione di una certa frequenza è omicida - lo spettro ultravioletto. Kremai da un alto grado di protezione la aiuta, ma non a lungo: cinque minuti. Quindi inizia il dolore insopportabile. In precedenza, quando la ragazza era piccola, è stata trasportata dal luogo da collocare in una borsa chiusa. Ora il Kate ha cucito uno speciale casco aderente leggero con una pompa che serve aria per la respirazione. Anche in estate, una ragazza indossa un cappotto e guanti densi. Lei non va a scuola. Impegnato con gli insegnanti a casa in una stanza con gli occhiali che non mancano ultravioletti.
- Gli adulti diffondono le voci del male, - la mamma di Catina si lamenta. - Come se figlia mia figlia sia un vampiro. E in qualsiasi momento può mordere qualcuno. Un giornale ha persino scritto quello di notte lo farebbe. Non esiste uno strumento radicale e i farmaci esistenti facilitano solo la guarigione della pelle.
Igor Kurbatov, un dipendente del centro ematologico dei Rams, ritiene che l'atteggiamento e infatti un potenziale vampiro.
- La ragazza ha una rara malattia cosiddetta del porforo ", dice. - La sua ragione è stata scoperta dieci anni fa. Ma la malattia stessa esisteva prima. Nelle leggende medievali dei vampiri ha descritto persone che hanno sofferto di malattie del porfirina. I nostri colleghi canadesi sotto la guida del Dolphin del professor credono che provoca un difetto nei geni. Non siamo completamente sicuri, ma l'essenza di questo è. L'uomo è saturo di pigmenti, le cosiddette porphins. Entrano, ad esempio, la composizione del sangue - nell'emoglobina che lo rende rosso. In pazienti, la circolazione naturale delle porfarine è rotta. Si accumulano sotto la pelle e sotto l'azione della luce del sole acquisiscono energia distruttiva. Inizia a isolato Un ossigeno atomico velenoso, che letteralmente Corps circonda i tessuti. Le caratteristiche del viso possono essere distorte oltre il riconoscimento, per diventare spaventosi. Le persone nascondono dalla luce e vanno fuori per strada solo di notte. È possibile che alcuni pazienti avessero bevuto sangue. Ma non con l'obiettivo diabolico, ma come medicina. Hanno intuitivamente sentito che era necessario riempire la perdita di emoglobina. E prima che potesse essere estratto solo dal sangue umano, usando direttamente. Ha facilitato la sofferenza. Ma oggi è tutto inutile, perché l'emoglobina è venduta in farmacie.
