La trombocitosi primaria è una lesione ematologica in cui vi è una violazione delle attività delle cellule staminali del midollo osseo. Di conseguenza, i livelli di piastrinica del sangue aumentano in modo significativo significativamente.
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Il concetto di trombocitosi primaria
La trombocitosi primaria è una lesione ematologica relativa alla sindrome mieloprolifera, in cui vi è una violazione di cellule staminali, caratterizzata da proliferazione autonoma di uno o più germogli ematopopi nel midollo osseo. Di conseguenza, un numero eccessivo di cellule appare nel sangue periferico e, in alcuni casi, fegato e milza. Questi disturbi che colpiscono, soprattutto, le persone oltre i 60 anni sono piuttosto rare nei bambini e nei giovani. Quindi, ad esempio, la prevalenza della trombocitosi nell'infanzia è di circa 0,09 casi per milione di bambini di età compresa tra 0 e 14 anni.
Sintomi della malattia
I sintomi di manifestazione della malattia sono variabili e per lo più diagnosticati a caso sulla base dei dati dell'analisi generale del sangue condotto con un esame generale del paziente. I sintomi più comuni sono mal di testa. La diagnosi viene talvolta sollevata prima dell'aspetto di complicazioni trombotiche o emorragiche. In effetti, questi pazienti hanno una maggiore frequenza delle complicazioni associate alla violazione dell'aggregazione piastrinica.
I criteri diagnostici per la trombocitosi primaria sono:
- Numero di piastrine più di 600 g / l
- Ematokrit inferiore al 40% o nel sangue normale
- Livello normale di ferritina o erythrocyte normale con un volume di erythrocyte normale medio
- Normale karyotype midollo
- L'assenza di fibrosi midollare (o meno di 1/3 in assenza di una milza maggiore e livello elevato di leucociti nel sangue)
- Mancanza di anomalie morfologiche o cambiamenti citogenetici che indicano la presenza della sindrome mieloproliferativa
- Nessuna causa di trombocitosi reattiva
I criteri diagnostici per la trombocitosi primaria si basano sull'aggregato dei sintomi e dei dati biologici con la presenza delle caratteristiche del mielogramma del midollo osseo con un aumento pronunciato nel germoglio di Megacariocyte, che è responsabile della formazione della formazione. La biopsia del midollo osseo consente di dichiarare un aumento delle cellule del midollo osseo.
Meccanismi per lo sviluppo della trombocitosi primaria
I meccanismi per lo sviluppo della trombocitosi primaria non sono ancora noti. C'è la teoria del danno clonale al midollo osseo (cioè associato alla proliferazione di un clone patologico a cella singola). La malattia risulta essere il più difficile nel caso della clonalità con un rischio particolarmente aumentato di trombosi.
Trattamento della trombocitosi primaria
Attualmente, nel trattamento della trombocitosi primaria, vengono utilizzati preparati terapeutici come idrea o idrocyuria (idrossisuropean) - questo è un antimitrico utilizzato per molti anni. Questi farmaci svolgono un ruolo in diminuzione del rischio trombotico, riducendo la viscosità del sangue limitando l'interazione dei leucociti con un muro vascolare e riducendo il livello dei tauros del sangue rosso. Il meccanismo di azione degli antimitotici è associato all'oppressione della maturazione dei megacarinoociti nel midollo osseo (in dosi deboli) e l'ostacolo alle piastrine di incollaggio (a dosi più alte).
L'interferone-alfa è anche un mezzo di trattamento efficace con la trombocitosi, ma è somministrato esclusivamente parenteralmente, cioè aggirando l'intestino, gli effetti collaterali del farmaco, (sindrome dell'influenza, violazioni psichiatriche), costretti ad abbandonare il suo uso diffuso oggi.
