& # 171; Tumore impressionista & # 187;, è un fefocromocytoma

Contenuto

  • Feocromocytoma: pietre miliari storiche della conoscenza della malattia
  • Prevalenza di Feochromocytoma
  • Meccanismo dello sviluppo di Feocromocitoma

  • Feocromocytoma: pietre miliari storiche della conoscenza della malattia

    & laquo; tumore impressionista e raquo; è un feocromocytomaFeochromocyt in circoli medici chiamati figurativamente e «GRANDE IMITATORE», e «Vera bomba farmacologica», e «Tumore impressionista». Ciò che è nascosto dietro il termine «Feochromocytoma»?


    Gli scienziati moderni non conoscono la vera causa di questo tumore. Hanno solo ipotesi che questo disturbo ha una natura genetica. Tuttavia, la medicina ha accumulato molti dettagli sul feuhromocytoma. Elencaziamo le principali pietre miliari storiche della conoscenza di questa malattia:
    • Nel 1886. Il patologo tedesco Frankel descriveva per la prima volta il Feuhromocyt, trovato in due ghiandole surrenali alla ragazza del 18enne, improvvisamente deceduti dal crollo.
    • Nel 1893. Manass ha riportato un paziente con un peochromocytoy e nel 1896. ha dimostrato che tali tumori acquisiscono colore giallo-marrone durante la verniciatura con sali di cromo.
    • Nel 1904. Marchetti ha descritto il Peocromocietime surrenale, che può essere considerato ereditario, ma il primo caso documentato di fefochromocitoma ereditaria è stato descritto nel 1943.
    • Nel 1912. L. Peak ha suggerito il termine «Feochromocytoma» (da Grech. Phaios - colore scuro; Cromato - sali di cromo; Cytoma - tumore).
    • 1926. Roks (Svizzera) e c.H. Mayo (USA) rimosso con successo Feocromocyt. Entrambi i pazienti avevano un tumore nascosto con episodi parossistici di ipertensione, che passarono dopo l'intervento chirurgico.
    • 1952. Si nota un aumento del numero di carcinoma tiroideo associato al feuhromocytaya.


    Prevalenza di Feochromocytoma


    Feocromocytoma si verifica nell'1% dei pazienti con pressione arteriosa diastolica costantemente aumentata, essendo una delle cause dell'ipertensione. Nella popolazione di Feuhromocytomas sono relativamente rari, con frequenza non superiore a 1: 200 mila. all'anno, e l'incidenza non è più di 1 persona di 2 milioni di persone.

    Il tumore può sorgere in persone di qualsiasi età, ma più spesso osservata tra i 20 ei 40 anni. La prevalenza di Feochromocyt tra uomini e donne adulti è lo stesso, tuttavia, tra i bambini ci sono più spesso nei ragazzi - nel 60%. Più tumori nei bambini vengono rilevati più spesso che negli adulti (rispettivamente nel 35 e all'8% dei casi).

    Attualmente non è possibile parlare della diagnosi a vita del cento per cento di tumori della cromaffina delle ghiandole surrenali. Spesso, il Feocromocitoma rimane non dichiarato, in tali casi c'è un alto rischio di gravi disturbi cardiovascolari, fino alla morte. I ricercatori americani sostengono che, nonostante la perfezione dei metodi diagnostici, circa 1/3 pazienti con diagnosi di fefochromocitomi durante la vita non è possibile.


    Meccanismo dello sviluppo di Feocromocitoma


    Il meccanismo dello sviluppo di Feuhromocytomas è dovuto al flusso ridondante nel sangue delle cosiddette catecolamine - sostanze naturali fisiologicamente attive chiamate adrenalina e norepinefrina. Nella maggior parte dei casi, Feocromocytoma assegna entrambi i tipi di catecolamine.
    Alcuni tumori producono solo una di queste catecolamine; La dopamina prevale molto raramente.
    Oltre alle catecolamine, il Pheocromocytoma può produrre serotonina e altri ormoni.

    Corrispondenze tra le dimensioni del tumore, il livello delle catecolamine nel sangue e l'immagine clinica non esiste. Piccoli tumori possono produrre ed evidenziare un gran numero di catecolamine in sangue, mentre i grandi tumori metabolizzano catecolamine nel loro stesso tessuto e assegnano la loro parte di loro.

    Un altro nome figurativo di Feochromocytoma - «Tumore senza decadi» - È dovuto al fatto che nel 10% delle osservazioni è maligno, il 10% è localizzato al di fuori delle ghiandole surrenali, nel 10% - c'è una sconfitta bilaterale, il 10% è combinato con la patologia ereditaria e il 10% si trova nei bambini.

    Nel 90% dei casi di feocromocitomi, ci sono brainstab surrenali. Molto meno spesso i tumori sono localizzati fuori dalle ghiandole surrenali. Sporadic Single Mehromocytomas sono più spesso localizzati nella giusta ghiandola surrenale, mentre le forme amichevoli per famiglie sono a doppia faccia multicentrico. Con tumori surrenali bilaterali, la probabilità delle sindromi ereditarie aumenta.

    Con un trattamento chirurgico tempestivamente radicale di Feocromocytoma è completamente curato. L'efficacia del trattamento chirurgico radicale di Feochromocitomi sotto la benignità del tumore è elevata ed è del 95%. In caso di malignità, la sopravvivenza quinquennale raggiunge il 44%.


    In assenza di complicazioni di crisi ipertensive pesanti (malattie cardiache ischemiche e insufficienza cardiaca, disturbi del circolazione del cervello, distacco della retina), che si verificano in casi avanzati della malattia, la disabilità dei pazienti dopo il trattamento chirurgico è pienamente conservato.

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