L'amiloidosi dei reni è una manifestazione di amiloidosi comune. Nella maggior parte dei casi, l'amiloidosi renale è di natura secondaria e è associata alla presenza nel corpo dell'infezione cronica. Qual è l'amiloidosi renale e come viene trattato? La risposta può essere trovata nell'articolo.
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Amilidosi - Nella maggior parte dei casi, la malattia sistemica si basa su modifiche che portano alla caduta extracellulare nel tessuto amiloide (rappresenta un complesso complesso di proteine-polisaccaride), causando in definitiva violazione degli organi di Organi.
La proteina fibrillare dell'amiloide in alcuni casi ha un numero di proprietà che lo rapping con immunoglobuline, in altri - senza possedere queste proprietà, ha un agente antigenico con una proteina sierica, che è considerata il precursore dell'amiloide.
Amiloidosi dei reni - manifestazione dell'amiloidosi totale. Amilide in questo organo di solito posticipato nella membrana principale.
Cause e meccanismo per lo sviluppo di reni di amiloidosi
Cause e meccanismi per lo sviluppo di amiloidosi I reni sono sconosciuti. Questa condizione è solitamente associata alla presenza nel corpo di un'infezione cronica (tubercolosi, sifilide) o una reazione ingoata (osteomielite, suppurazione polmonare). Questa è la cosiddetta amiloidosi secondaria.
Amiloidosi secondaria e con malattie come l'artrite reumatoide, la colite ulcerosa, alcuni tumori, serrando l'endocarditis settica. Ci sono anche amiloidosi primaria, amiloidosi durante il mieloma e la malattia di Valdenstorm, ereditaria (famiglia), amiloidosi senile e locale (tumorale).
Sebbene le cause e i meccanismi dello sviluppo della sconfitta preferenziale di alcuni organi (reni, intestini, pelle, ecc.) Con diverse varianti di amiloidosi, non ci sono abbastanza chiare, ci sono ancora dati che ti permettono di identificare i collegamenti per lo sviluppo di questa malattia complessa. Le condizioni che contribuiscono all'emergenza e allo sviluppo dell'amiloidosi includono dispensemia, riflettendo la funzione sintetica proteica pervertita e le variazioni immunologiche relative a, soprattutto, il sistema cellulare dell'immunità (inibizione del sistema T, il fagocitosi cambia e t. Ns.).
I principali sintomi dei reni di amiloidosi
I sintomi e il flusso di amiloidosi sono diversi e dipendono dalla localizzazione dei depositi amiloidi, il grado della loro prevalenza negli organi, la durata del corso della malattia, la disponibilità di complicazioni. Il danno ai reni è tipico non solo con la forma secondaria più comune di amiloidosi, ma anche nel primario, compresa l'amiloidosi ereditaria.
I pazienti con amiloidosi dei reni non hanno alcun reclamo, e solo la comparsa di edema, la loro distribuzione, il rafforzamento della debolezza generale, una forte diminuzione dell'attività, lo sviluppo dell'insufficienza renale, dell'ipertensione arteriosa, del collegamento delle complicazioni (ad esempio , trombosi di vene renali con dolore e anuria) Forzare i pazienti contattare il medico. A volte c'è la diarrea.
La più importante symotosi delle reni di amiloidosi - proteinuria (proteina nelle urine). Si sviluppa con tutte le sue forme, ma la maggior parte caratteristica dell'amiloidosi secondaria. Con le urine al giorno, viene rilasciato fino a 40 g di proteine, la parte principale della quale è l'albumina. Non ci sono proteine nelle urine. La perdita prolungata di proteine dei reni porta all'ipoproteinemia (diminuzione della concentrazione di proteine nel sangue) e la sindrome nemica risultante.
Con amiloidosi, il gonfiore è acquisito e persisteva nella fase terminale dell'uremia. Anche Disutoteinemia si manifesta da un aumento significativo di ESP e un cambiamento in campioni sedimentari. Con l'amiloidosi pronunciata, sorge l'iperlipidemia (aumento dei lipidi del sangue) a causa di un aumento del contenuto di sangue di colesterolo e acidi grassi. La combinazione di massiccia proteinuria, ipoproteinemia, ipercolesterolemia ed edema (sindrome nefroica classica) è caratteristica dell'amiloidosi con danni predominanti dei reni.
Diagnosi della malattia
Nello studio delle urine, oltre alla proteina, ai cilindri, ai globuli rossi, i leucociti si trovano nei sedimenti.
Tra le altre manifestazioni dell'amiloidosi, vi sono violazioni della funzione del sistema cardiovascolare (principalmente sotto forma di ipotensione, ipertensione rara, vari disturbi della conduzione e frequenza cardiaca, insufficienza cardiaca), così come il tratto gastrointestinale (sindrome di disturbi di aspirazione). Spesso si nota per aumentare il fegato e la milza, a volte senza segni espliciti di cambiare la loro funzione.
L'aspetto e la progressione della proteinuria, in particolare il verificarsi della sindrome nefrotica o del fallimento renale, in presenza di segni della malattia, in cui può svilupparsi l'amiloidosi, sono di fondamentale importanza per la diagnosi. Ma l'amiloidosi dovrebbe essere pensata e in assenza di istruzioni su tale malattia, specialmente quando la causa della patologia renale rimane poco chiara.
Il metodo di fornire una diagnosi affidabile di amiloidosi è attualmente biopsia del corpo, i reni più affidabili, ma anche la membrana mucosa del retto, meno spesso il tessuto delle gengive, della pelle, del fegato. La conferma morfologica è necessaria in tutti i casi in cui uno studio attento della storia, compresa la famiglia, le manifestazioni cliniche e gli indicatori di laboratorio rendono la diagnosi di amiloidosi.
Trattamento dei reni di amiloidosi
Il trattamento (specifico) dell'amiloidosi non è sviluppato, che è associato alla mancanza di idee finali sulle cause e sui meccanismi per lo sviluppo di questa malattia. Per le previsioni, l'attività del trattamento della malattia, che ha portato allo sviluppo dell'amiloidosi. Pazienti con amiloidosi mostrati a lungo (1,5-2 anni) ricevimento del fegato grezzo (100-120 g / giorno).
Nelle fasi iniziali del processo, i farmaci della serie 4-ammino-quinoline sono prescritti (composto da 0,25 g 1 tempo al giorno a lungo sotto il controllo dei test del sangue, poiché potrebbe esserci una diminuzione dei leucociti del sangue). È necessario il controllo okulista - è possibile depositare derivati del farmaco nei media refrattivi.
La questione della fattibilità dell'uso del corticosteroide e dei farmaci citostatici non è finalmente risolta. L'amoidosi dovrebbe essere considerata piuttosto controindicata al trattamento con questi farmaci, sono applicati i corsi di introduzione del 5% del sistema di Uniolola 5-10 ml in / m (30-40 giorni). La possibilità di usare la colchicina è discussa. Il volume della terapia sintomatica è determinata dalla gravità di determinate manifestazioni (diuretico con sindrome di edema significativa, agenti ipotensivi in presenza di ipertensione arteriosa e t. D.). La possibilità di utilizzare l'emodialisi e il trapianto di reni nella fase terminale del fallimento renale durante l'amiloidosi è ancora in fase di studio.
