Sindrome da Cacciatore Reazioni Biochimiche

Contenuto

  • Glycozaminclikans
  • Meccanismi che si svolgono nella pelle
  • Il ruolo di derma e glicosaminoglicani
  • Distribuzione nei tessuti Glycozamininglikanov


  • Sindrome da cacciatore Reazioni biochimicheNel corpo umano c'è una grande varietà di reazioni biochimiche volte a mantenere funzioni vitali, come la produzione di energia, crescita e sviluppo, comunicazione dei singoli organi e sistemi di organismi, protezione contro le infezioni. Tra le funzioni vitali c'è tale - la divisione di grandi biomolecole nei componenti e il loro ritiro dal corpo. Il fallimento di questa particolare funzione porta a una malattia della mucopolisaccarideosi di vari tipi, inclusa la sindrome di Hanter. La divisione di grandi biomolecole su piccole molecole si verifica sotto l'azione di sostanze speciali - enzimi. Gli enzimi sono formati nelle cellule. Gli enzimi sono necessariamente presenti in tutte le cellule dell'organismo vivente. Accelerare reazioni biochimiche, enzimi diretti e regolano il metabolismo. Tutte le cellule viventi contengono un ampio set di enzimi, la cui attività dipende dal funzionamento delle cellule. Quasi ciascuna delle tante diverse reazioni che si verificano nella cella richiede la partecipazione di un enzima specifico. Gli enzimi che distruggono le macromolecole sono in sacchetti cellulari speciali - lisosomi.



    Glycozaminclikans

    La biochimica della sindrome da cacciatore è associata a un problema in una porzione del tessuto connettivo e della sua sostanza intercellulare. La composizione della sostanza intercellulare include fibre (collagene ed elastiche) e la sostanza principale che prevale in volume. Le fibre si trovano disordine, formano una rete libera.

    La sostanza intercellulare consiste in una varietà di zuccheri e proteine ​​e aiuta a formare una struttura di un particolare organo. La sostanza intercellulare circonda le singole celle come una rete e funziona come colla che fissano le singole celle. Uno dei componenti della sostanza intercellulare è molecole complesse chiamate proteoglicani. Come molti componenti del corpo umano, i proteoglicani di volta in volta dovrebbero essere distrutti e sostituiti con nuovi. Nella suddivisione di proteoglycans, i mucopolisaccaridi sono formati, chiamati altrimenti glicozaminclikans (GG).



    Meccanismi che si svolgono nella pelle

    Per capire meglio ciò che i glicosaminoglicani sono, considerare i meccanismi che si verificano nella pelle. Sappiamo tutti che la pelle umana è composta da tre strati — Epidermide, derma e ipodermas.

    Sindrome da cacciatore Reazioni biochimicheDerma interpreta il ruolo di una cornice che fornisce elasticità, forza e pelle di tensione. Derma può essere in sicurezza rispetto a un certo materasso insolito: allo stesso tempo acqua e primavera. Nel materasso, il ruolo delle sorgenti gioca a collagene ed elastina fibre, l'intero spazio tra cui è pieno di gel acquoso, composto da mucopolisaccaridi (glicosaminoglicani). A proposito, le molecole di collagene assomigliano davvero alle sorgenti, poiché i fili proteici sono schiacciati come le spirali.

    L'elasticità e la stabilità del derma su cui «riposo» L'epidermide è definita come uno stato «molle» — Fibre di collagene ed elastina e la qualità del gel acquoso formato da glicosaminoglicani. Se «materasso» Non va bene — indebolito «Molle», o il gel non tiene l'umidità, — La pelle inizia a spremere sotto l'azione di gravità, spostato e stretching durante il sonno, la risata e piangere, ruga e perdere elasticità. Quindi forma grandi pieghe, come nasolabiali.
    Nella giovane pelle, le fibre di collagene e il gel glicosaminoglicano sono costantemente aggiornati. Con l'età, l'aggiornamento della sostanza extracellulare del derma è più lento e danneggiato le fibre si accumulano e il numero di glicosaminoglicani diminuisce costantemente.

    Il compito principale delle cellule del derma — Distruggi e costruire (sintetizzare) sostanza intercellulare (glicosaminoglicans). Per lo più, questi sono impegnati nelle cellule - fibroblasti. I fibroblasti possono essere chiamati sia costruttori che architetti che determinano la composizione e la struttura del tessuto connettivo della pelle. Sono per la prima volta che distruggono il collagene e l'acido ialuronico e distruggono queste molecole sintetizzate. Il processo di distruzione e recupero si verifica continuamente, e a causa della sostanza intercellulare è costantemente aggiornata.

    Nell'invecchiamento della pelle, l'attività dei fibroblasti è ridotta, e sono peggio in grado di far fronte alle loro funzioni. Soprattutto ha perso rapidamente la capacità di formare una sostanza intercellulare. Ma abilità distruttive, al grande rammarico delle donne, rimangono allo stesso livello per molto tempo. Come si dice, rompere — Non costruire. Nell'invecchiamento della pelle, le fibre di collagene diventano più spesse, ma il loro numero ed elasticità diminuiscono. Di conseguenza, la struttura della matrice di collagene è rotta, il contenuto di umidità nella sostanza extracellulare del derma diminuisce, e la pelle, rispettivamente, perde elasticità ed elasticità.



    Il ruolo di derma e glicosaminoglicani

    Derma interpreta il ruolo di una cornice che fornisce proprietà meccaniche della pelle - la sua elasticità, forza ed estensibilità. Assomiglia a una combinazione di un materasso ad acqua e di primavera, dove il ruolo delle sorgenti gioca a collagene e fibre di elastina, l'intero spazio tra il quale è pieno di gel acqueo, composto da mucopolisaccaridi (glicosaminoglicani). Le molecole di collagene in realtà assomigliano a molle, t. a. In loro, i fili proteici sono attorcigliati come spirali. Glicosaminoglicans sono grandi molecole di carboidrati che non sono discioltate in acqua e si trasformano in una rete le cui cellule catturano una grande quantità di acqua - è formato un gel viscoso.

    Epidermide — Questo è lo strato di pelle superiore e costantemente aggiornato. La struttura speciale è collegata con il Delica — Membrana basale. Assomiglia a un tappeto intrecciato di fibre proteiche e impregnata con sostanza simile a gel (glicosaminoglicani). Vicino alla membrana basale, il Derm contiene più glicosaminoglicani e il suo «Molle» Softy. Questo è il cosiddetto strato gonfio del derma. Forma un cuscino morbido direttamente sotto l'epidermide. Sotto lo strato del noble è uno strato di maglia in cui le fibre di collagene ed elastina formano una griglia di supporto rigida. Questa maglia è anche impregnata di glicosaminoglicani. Il principale derma del glicosaminoglicycan è acido ialuronico, che ha il peso molecolare più grande e collega il massimo.

    Lo stato del derma, questo materasso, su cui poggia l'epidermide, la sua elasticità e resistenza ai carichi meccanici è definita come uno stato «molle» - Fibre di collagene ed elastina e la qualità del gel acquoso formato da glicosaminoglicani. Se il materasso non è in ordine - le molle si indeboliscono, o il gel non tiene l'umidità - la pelle inizia a spremere sotto l'azione di gravità, spostare e allungare durante il sonno, la risata e il grido, ruga e perdere elasticità. In giovani in pelle e fibre di collagene, e il gel di glicosaminoglicycane è costantemente aggiornato. Con l'età, l'aggiornamento della sostanza extracellulare del derma è più lento e danneggiato le fibre si accumulano e il numero di glicosaminoglicani diminuisce costantemente.



    Distribuzione nei tessuti Glycozamininglikanov

    Glycosaminglikanov ha diversi tipi, ognuno dei quali è formato in alcuni luoghi caratteristici del corpo. A sua volta, i glicosaminglikans dovrebbero anche essere suddivisi in componenti più piccoli che il corpo è in grado di esaltare.

    Glicosaminoglicans e la loro distribuzione nei tessuti

    Acido ialuronico È formato nell'occhio (corpo vitreo), giunti (liquido sinoviale), pelle, cartilagine, ossa

    Condroitina Si forma nel guscio di corno degli occhi, aorta, cartilagine, pelle, ossa, scler

    Condroitina-4 solfato È formato in cartilagine, pelle, tendini

    Condroitina-6 solfato È formato in cartilagine, pelle, tendini

    Eparina È formato nella pelle, nei polmoni, nel fegato, nei vasi

    Eparsulfat Forme nei polmoni, aorta

    Cheratan solfato I Forme nella cornea

    Keratannesulfate II Forme nella cartilagine

    Dermatansulfat È formato nella pelle, tendini, sclera, cornea, valvole cardiache

    Nella sindrome del cacciatore, c'è un problema quando si divide due glicozaminclina - dermatansulfate ed eparasulfato. Il primo passo durante la divisione di questi glycozamincliknis richiede un enzima speciale Lisosomal I2S (un enzima situato in una borsa speciale in una cella - lisosome). Nelle persone con sindrome da cacciatore, questo enzima è prodotto o in quantità insufficienti o non è prodotto affatto. Di conseguenza, i glicosynclikans sono depositati nelle cellule in tutto il corpo, specialmente nei tessuti che contengono grandi quantità di dermatansulfate ed eparasulfato. Come risultato dell'accumulo di glycozaminclicks, gli organi interni e i sistemi di organismo iniziano a lavorare con guasti, il che porta a numerose sconfitte gravi. Sebbene il tasso di accumulo di glycozaminclina nelle persone con sindrome da cacciatore Nonodynakova, di conseguenza, si rivela ancora diffusa da una vasta gamma di problemi medici.

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