Malattie Surrenali Nei Bambini

Contenuto

  • Il concetto di malattie surrenali nei bambini
  • I principali sintomi dell'insufficienza surrenali (malattia di Addison)
  • Le principali manifestazioni dell'iperplasia congenita della corteccia surrenale
  • sindrome di Cushing
  • Sintomi di foohomocytoma
  • Complicazioni di malattie surrenali
  • Prevenzione delle malattie surrenali



  • Il concetto di malattie surrenali nei bambini

    Malattie domestiche nei bambiniOgni ferro ormonale produce un segreto ormonale (composto chimico) che entra nel flusso sanguigno. Gli ormoni surrenali sono coinvolti nel metabolismo delle sostanze (complesso di tutti i processi chimici, fisici ed energetici che si verificano nei tessuti viventi e nelle cellule viventi), mantengono lo scambio idrico regolando i sali, regolando la crescita dei capelli sul Pubic, nelle depressori ascellari e sul viso ( la cosiddetta vegetazione genitale) e l'attività funzionale del sistema nervoso vegetativo.

    Le ghiandole surrenali sono direttamente sopra la parte superiore di ciascun rene e consistono in due strati: cervello e cortical. Ogni strato produce determinati ormoni, la cui attività è regolata dall'ipotalamo e dall'ipofiseno. La funzione delle ghiandole surrenali influenza anche tali fattori come l'assunzione di sali, fame, sottolinearsi a causa di feriti o malattie.

    Lo strato corticale delle ghiandole surrenali produce tali ormoni come cortisone, aldosterone, corticosterone, androgeni. Cortisone controlla il processo di infiammazione, stimola l'attività degli enzimi in muscoli, cellule del sangue e tessuto adiposo, contribuisce alla deposizione di zucchero nel fegato. L'aldosterone regola la crescita della vegetazione sessuale nell'adolescenza, così come l'attività dei sistemi ipotalamici-pituitari e sessuali. Adrenalina e noradrenalina, celmons dello strato cerebrale delle ghiandole surrenali, partecipare alla regolazione della pressione sanguigna e delle funzioni metaboliche necessarie per mantenere un certo livello di contenuto di zucchero e acidi grassi neutri nel sangue. Un eccesso di uno degli ormoni può portare a sollevamento della pressione sanguigna.

    Quando il compromesso la funzione surrenale, la condizione grave e pericolosa per la vita può svilupparsi. Tuttavia, con trattamento corretto e tempestivo, bambini con insufficienza acuta di ghiandole surrenali, di regola, completamente recuperabile.

    La violazione della funzione della corteccia surrenale include due forme principali:

    • Ipocorticismo (produzione ormonale sotto normale)
    • Ipercorticismo (produzione ormonale supera la norma)

    Le forme più frequenti di ipocorticismo sono la malattia di Addison e la mancanza congenita della corteccia surrenale. La forma più frequente di ipercorticismo è la sindrome da crollare. Delle malattie dello strato cerebrale delle ghiandole surrenali più comuni è il tumore dello strato cerebrale - Feocromocytoma.



    I principali sintomi dell'insufficienza surrenali (malattia di Addison)

    L'insufficienza delle ghiandole surrenali - la patologia, che si osserva durante il sottosviluppo o la funzione compromessa della corteccia surrenale a causa di varie malattie (come la perdita di sangue acuta, la tubercolosi, le malattie autoimmuni - quando il sistema immunitario inizia ad agire contro i propri tessuti del corpo) e ridurre la sintesi dell'ormone. Poiché è ancora generata una certa quantità di ormoni, i sintomi non possono apparire fino a quando non si verifica una situazione, il che richiede un aumento dell'attività secretoria della corteccia surrenale, ad esempio, in caso di malattie concomitanti, ferite, sottolinearsi a causa degli interventi chirurgici.

    L'insufficienza delle ghiandole surrenali è spesso una conseguenza delle malattie autoimmuni associate alla distruzione di cellule stomatiche specifiche, che porta ad anemia, così come cellule tiroidee, paratiroidi, pancreas. Per l'insufficienza delle ghiandole surrenali, la perdita di appetito, peso e liquido, ipoglicemia (riduzione del glucosio del sangue) e convulsioni. Spesso ci sono diarrea, vomito, dolore addominale, mutevole pigmentazione della pelle (pelle dorata-bronzo), specialmente in pieghe della pelle, su viso, collo, schiena, palme e articolazioni. Potrebbe esserci un oscuramento della pelle degli organi genitali, gomito, oltre a molte talpe o lentiggini scure sparsi. Le macchie di pigmento grigio o marrone possono apparire periodicamente su guance, gengive, linguaggio.

    Con un trattamento corretto e tempestivo, tutti i sintomi e i segni dell'insufficienza surrenali scompaiono, e il bambino cresce e si sviluppa normalmente.



    Le principali manifestazioni dell'iperplasia congenita della corteccia surrenale

    La causa dell'iperplasia congenita (eccessiva sviluppo) delle ghiandole surrenali è l'insufficienza degli enzimi necessari per la sintesi dei rispettivi ormoni, in particolare il cortisone. Poiché questa malattia è ereditata dal tipo recessivo, il bambino in modo che la malattia si manifestasse, dovrebbe ricevere un genoma difettoso dal Padre e dalla madre.

    In assenza di enzimi necessari per la sintesi ormonale, il cortisone non è prodotto in dovuta quantità e al fine di compensare questo svantaggio, la sintesi dell'ormone pituitaria aumenta, la cui produzione eccessiva causa un aumento delle ghiandole surrenali in dimensioni e miglioramento dell'androgeno Prodotti (ormoni che controllano l'attività sessuale degli uomini). Tuttavia, il grado di diminuzione del contenuto degli enzimi non influisce sulla sintesi di androgeno. I prodotti eccessivi Androgens violano la crescita e lo sviluppo normali. Circa la metà dei bambini malati c'è una violazione della sintesi di Aldosterone, e soffrono di una ridotta sintesi di questo ormone e della perdita di sali che portano alla disidratazione, l'espansione paralitica dei vasi sanguigni e della morte.

    In assenza di un trattamento adeguato nei bambini con iperplasia congenita, lo sviluppo sessuale ritardato surrenalico e il sottosviluppo degli organi genitali. Le ragazze hanno la mascolinizzazione, la crescita in eccesso dei capelli sul viso, a volte la calvizie, la mancanza di mestruazioni e lo sviluppo delle ghiandole del petto; deposizione del grasso in eccesso; voce bassa. Nel trattamento, tuttavia, i bambini crescono e si sviluppano normalmente. Le malformazioni congenite dello sviluppo degli organi genitali esterni possono essere corretti chirurgicamente.



    sindrome di Cushing

    La sindrome di crollamento si trova raramente nel seno e nell'infanzia. Le eccezioni sono casi in cui questa malattia è causata dall'uso di glucocorticoidi, incluso cortisone (idrocortisone), prednisone (prednisone), desametasone, per il trattamento di varie malattie (come nefris­Volere asma). In tal caso, se la sindrome di crollamento non è una conseguenza dei glucocorticoidi, la causa del suo evento può essere un tumore di ghiandole surrenali o pituite. Questi tumori di solito appaiono il primo giorno della vita del bambino e tendono a metastatizzare.

    Per la sindrome di Cushing, i seguenti sintomi e segni sono caratterizzati:

    • sovrappeso
    • Crescita lenta
    • Massa muscolare ridotta
    • Debolezza muscolare
    • Assottigliamento della pelle
    • Tendenza alla comparsa di lividi
    • Riduzione della tolleranza del glucosio

    Questi segni sono una conseguenza di un eccesso di cortisone (o altri glucocorticoidi sintetici). C'è un'eccessiva deposizione di grasso sull'addome, il petto, la schiena, le spalle, il viso diventa denso e rotondo (il cosiddetto «Faccia a forma di luna»), sull'addome, il petto, la parte bassa della schiena, i fianchi appaiono a strisce rosse o viola.

    Con il trattamento tempestivo chirurgico, di droga o radiologico, la previsione per i bambini con tumori pituitari benigni e ghiandole surrenali è solitamente favorevole, per i bambini con cancro, la previsione è meno favorevole, poiché le cellule tumorali tendono alle prime metastasi.



    Sintomi di foohomocytoma

    La malattia principale della corteccia adrenale è un tumore del layer del cervello (Feocromocytoma). In questa malattia, è notato un aumento della pressione sanguigna e la produzione di adrenalina e norepinefrina. Eccessivo sviluppo di questi ormoni causare un aumento della produzione cardiaca, un aumento della temperatura corporea e della frequenza cardiaca, iperglicemia (aumento dello zucchero nel sangue). Il bambino diventa irrequieto, nervoso, eccitabile, ha un ritmo violato di abbreviazioni cardiache. L'eccedenza della norepinefrina non causa tali effetti, ma rallenta la frequenza cardiaca. Un bambino può sviluppare una netta retinopatia associata ad un aumento della pressione sanguigna, una malattia in cui la retina è danneggiata, la conseguenza della diminuzione dell'acuità visiva.



    Complicazioni di malattie surrenali

    La principale complicazione delle malattie surrenali è la crisi surrenale associata all'incapacità della corteccia surrenale per funzionare normalmente e garantire una produzione sufficiente di ormoni in situazioni stressanti causate da malattie, lesioni o interventi chirurgici.

    All'improvviso sviluppo di gravi crisi e dell'assenza del trattamento necessario, la situazione diventa pericolosa per la vita (la crisi surrenale può svilupparsi nella meningite batterica).

    Nei bambini con iperplasia congenita delle crisi adrenali della corteccia surrenale si verifica improvvisamente in eccessiva perdita di sali e liquidi 7-11 giorni dopo la nascita, quando il contenuto di sali nel cibo abituale per il bambino è basso e la malattia non è riconosciuta. Il bambino ha disidratazione, una forte calo della pressione sanguigna, dovuta alla perdita di elettroliti (sali principali del corpo) con urina. In assenza di medici è un alto rischio di cuore di un bambino. Si possono verificare crisi simili a qualsiasi età se ci sono quantità significativamente limitate di droghe, acqua e cibo ricevuti dal bambino per diversi giorni in malattie o situazioni stressanti.



    Prevenzione delle malattie surrenali

    Poiché le malattie delle ghiandole surrenali sono impossibili da prevenire, il trattamento precoce dei neonati contribuirà ad evitare possibili crescita e sviluppo improprie. Inoltre, la crisi surrenale può essere avvistata se le aumentate spese energetiche in bambini con guasti surrenali durante malattie, ferite, interventi chirurgici.

    I bambini dovrebbero trasportare costantemente etichette speciali con loro, dove viene indicata la singola tabella di ricezione di farmaci ormonali. In questo caso, saranno accettate le misure necessarie nella situazione della crisi, anche se il bambino nativo non è vicino.

    Genitori che hanno figli con malattie surrenali o coniugi che prevedono di essere la nascita di un bambino, ma nella famiglia di malattie surrenali, dovrebbe consultare la genetica.

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