Fibra di Vetro, Sintomi e Trattamento

Oggi, il nostro sito web dirà i suoi lettori di una malattia ereditaria - fibrosi. Perché sorge da un bambino, come si manifesta, è possibile guarire?

I medici notano che la fibrousosi è una delle patologie ereditariete frequentemente incontrate, perché le figure delle statistiche mostrano che un bambino da duemila nati in seguito identifica i fibrosi. I bambini della corsa bianca sono più suscettibili alla morte.

C'è una malattia e un secondo nome - fibrosi cistica. Se breve, con la malattia, la malattia avviene i glucciosi che tirano fuori il suo segreto verso l'ambiente esterno (sudore, salivario, pancreas), cioè, il corpo produrrà un muco viscoso e denso. L'ereditarietà avviene in un tipo autosomico-recessivo, cioè un bambino malato può nascere da genitori completamente sani che non soffrono di dati dalla malattia, ma che sono portatori di mutanti, in altre parole, un gene cambiato. Quali malattie conducono nella futura fibrosi, i lettori impareranno più tardi.

Un po 'di storia

Mukobovysidosi, malattie ereditarie

La malattia per la prima volta ha descritto il patologo di Dorothy Anderson nel 1938. Ma anche prima, c'era una credenza terribile in leggende tedesche: se una madre sente un sapore molto salato di scarico del sudore con un bacio di suo figlio, allora perderà un bambino in tenera età. Concetto stesso «Mukobovysidosis» è stato introdotto da Farber nel 1946.

Molto più tardi, nel 1989, gli scienziati hanno identificato il gene e il tipo del suo difetto, colpevole della malattia. Possiamo dire che una svolta nello studio della malattia si è verificata nel 1990. Sono stati in grado di esplorare circa 1200 difetti e «guasto», portando al verificarsi della malattia. Il lavoro continua fino ad oggi. Grazie a studi lunghi e doloranti, è stato possibile determinare il grado di impatto della mutazione, è proprio da loro, come si verificherà in futuro.

Perché la fibrosi si verifica?

Mukobovysidosi, malattie ereditarie

Il sintomo principale della fibrosi - continuamente tormentando il paziente tosse, Derivante a causa di violazioni della ventilazione e del flusso sanguigno ai polmoni. Nei polmoni, respiro respirapolvere. Il cuore soffre e i cardiologi sono chiamati un tale cuore «Leggero». I tubi mucosi sono abbastanza spesso infetti da pseudomonas, stafilococco, una canna blu e altri microrganismi, che portano a pneumonie, bronchite. L'infezione addensa anche i sussori ancora di più, peggiorando significativamente lo stato del bambino malato. Altre manifestazioni di malattia sono diverse, dipendono dall'età, dalla durata della malattia, dalla gravità del danno agli organi e dai loro sistemi, la presenza di alcune complicazioni. Succede che un po 'di tempo la fibrosi fluidi senza sintomi. Ma molto spesso dà per sapere ancora di sé ancora nell'infanzia. Se la forma è nascosta o atipica, allora c'erano casi che la diagnosi «Mukobovysidosis» Metti un bambino che costantemente dolorosamente la crescita adenoidi della sinusite, polipi nel naso o degli uomini in età più matura quando si è scoperto che avevano infertilità.

Con una forma leggera di malattia, i neonati pallidi, pigri, hanno attacchi di soffocamento, tosse, vomito. Soprattutto tormentato dal Kazel Kid di notte, potrebbe esserci uno stile di vita del viso a causa della mancanza di aria. Più tardi può unirsi Sinusite (infiammazione dei seni incompleti).

Complicazioni che possono aderire agli adulti: emoplani, pneumotorace, insufficienza leggera e cardiaca.

Nelle forme intestinali, feci ritardate appena nate, un ittero serrante, un aumento delle dimensioni della milza o del fegato è segnato. Inoltre, i sintomi più luminosi appaiono quando la madre del bambino lo traduce in alimentazione artificiale o introduce la tradizione. Se la malattia del pancreas è influenzata, questo si manifesta da ridondante Formazione del gas, La sedia diventa abbondante, frequente, il suo numero supera la norma circa due o anche sei volte. Per coerenza sgabello «Grasso».

I bambini più grandi si lamentano di secchezza nella cavità orale, sorge a causa della saliva viscosa. Hanno un brutto appetito, il normale assorbimento di vitamine A, D, a. I bambini stanno guadagnando molto male, in ritardo dietro i pari nello sviluppo fisico. Anche se il bambino mangia bene, pallido, basso, snello. Falanga delle dita di tali bambini i medici confrontano con le bacchette del tamburo.

Il 2-8% dei bambini si sviluppa diabete. Il 3% dei pazienti è soggetto a cirrosi del fegato o della malattia biliare.

Il considerere più severamente una forma mista a cui nei primi giorni di vita nella tosse in piedi neonata, con molto spessa bagnata, portando al vomito. La facile infezione viene immediatamente entrata. Se le masse carte non si muovono a lungo, cioè il rischio di peritonite. Durante il trasferimento di un bambino a un'altra nutrizione, l'edema è possibile.

I ragazzi spesso con fibrosi sono influenzati dai testicoli, si verifica la loro diminuzione, si verifica il sigillo, ci sono casi dell'assenza di un canale di semina, che porta alla sterilità. Le donne possono anche rivelare problemi con il parto.

In coloro che soffrono di fibrosi, la sudorazione è aumentata, specialmente nel tempo caldo, che conduce a una mancanza d'acqua nel corpo, disturbi circolanti e persino svenimento. Come cloruri nel sudore molto, allora la pelle nei pazienti è molto salata.

Diagnostica

Mukobovysidosi, malattie ereditarie

  1. In sospetta fibrosi, il neonato può essere tenuto un test del sudore. È fattibile, grazie al moderno analizzatore di sudore portatile, il risultato sarà conosciuto dopo 10 minuti.
  2. Analisi del DNA sulla fibrosi.
  3. Analisi di Kala, Caratteristiche dell'orologio - Aumenta la manutenzione del grasso neutro, fibre muscolari, fibre, amido verde. Questi indicatori parlano della violazione delle attività del pancreas.
  4. Esame a raggi X che mostra la condizione dei polmoni.
  5. Studio del sondaggio se l'infezione è unita.

Prima viene rilevata la malattia, la terapia più veloce inizierà. Sì, i genitori, capendo che con un bambino, lo aiuterà ad adattarsi alla morte, prevenire le complicazioni.

Se qualcuno soffre della fibrosi in famiglia, allora una donna incinta in un periodo di 18-20 settimane può designare uno studio dalle acque accumulanti di alcuni enzimi.

Raccomandazioni per il trattamento

Mukobovysidosi, malattie ereditarie

Ad oggi, la malattia non può essere tenuta completamente. Ciò è dovuto al fatto che la medicina non può essere sufficientemente pratica «Geneterapia», Rappresentando la consegna «copie» Geni sani in cambio «Difettoso» Alle celle desiderate. Finché non viene creata la medicina, ma i ricercatori continuano a lavorare e credono che possano salvare persone da questa malattia.

Ora viene eseguita solo la terapia sintomatica, ecco le sue direzioni principali:

  1. Preparazioni e metodi Pulizia della luce, Bronchi dal mistero dello sputo, le sue disabilità preliminari con l'aiuto di musolitiche ed espettorante.
  2. Gli adolescenti e gli adulti possono eseguire esercizi speciali o ginnastica respiratoria, promuovendo la sputtering dal tratto respiratorio. Se necessario, ossigenoterapia, broncoscopia terapeutica in ospedale, massaggio alle vibrazioni, drenaggio posturale.

  3. Combattere l'infezione se si unisce, viene effettuata con l'aiuto di selezionato Antibiotici.
  4. Rimborso della mancanza di vitamine solubili grassi.
  5. Misurazione enzimi (mezim, creone, panzinorm).
  6. Se il fegato aumenta, il suo lavoro si deteriora, quindi Heptral, essenziale.
  7. Nutrizione adeguata, dieta. I pazienti hanno bisogno di preparare piatti in giudizio facilmente che non contengono fibre grossolane. I pazienti hanno bisogno di ulteriore ammissione al corpo di sali, proteine ​​sotto forma di pesce, uova, carne. Come scienziati dell'Università di Toronto, Kurkumin è in grado di migliorare significativamente la salute dei pazienti con cycidosi cistica. E contiene nelle spezie alla curcuma, questo è stato menzionato dal nostro sito nell'articolo «Proprietà utili della curcuma».
  8. Quando si identifica la carenza di lattasi, il Lactazar viene aggiunto o esclude il latte dalla dieta.
  9. Se il diabete è unito, le dosi di insulina o tablet sono selezionate per ridurre la glicemia.

E alcuni ulteriori consigli e raccomandazioni per i genitori:

  1. Effettuare tempestivamente una vaccinazione dei bambini.
  2. Elimina il contatto del bambino con allergeni - piume, lana animale.
  3. Il paziente non può essere in casa dove fumano.
  4. Il pediatra neonato deve scrivere miscele speciali per bambini.

Se succede che la famiglia appare in famiglia «speciale» Bambino, poi gli adulti intorno a lui diventano più forti, gentili, credono che la via d'uscita della situazione troverà sicuramente. Amore, carezza, cura e pazienza sono in grado di lavorare meraviglie. Anche se l'area della lesione è estesa, i bambini che soffrono di fibrosi, in termini intellettuali sono pieni. Ancora di più: tra tali figli ci sono molte personalità dotate. Esempio famoso e luminoso - Chopin. Sì, tali bambini non possono essere distinti per forza e destrezza. Ma invece, sono dati a loro, le concentrazioni che permettono loro di leggere, disegnare, risolvere compiti complessi, lingue di studio. I dati statistici mostrano che tra i pazienti con fibrosi cistica ci sono molti artisti di talento, fotografi, programmatori. Affinché le abilità siano realizzate, è necessario impegnarsi in tali bambini, per identificare la malattia in tempo, per svolgere la terapia di supporto. Tali persone possono avere famiglie a pieno titolo, perché se il secondo coniuge non rileva i difetti e i guasti dei geni, allora i bambini nati non ereditano questa malattia.

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