Chi è pericolosa sclerosi amiotrofica laterale? Come scorre questa malattia? L'autore di questo articolo conosce le risposte a queste domande.
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Sclerosi amiotrofica laterale: prevalenza e fattori di rischio
Sclerosis laterale amiotrofica (nota anche come malattia del motoneurone, malattia di Charcot, in paesi di lingua inglese - malattia di Lu Gerigi) - malattia lentamente progressiva, incurabile malattia degenerativa del sistema nervoso di sconosciuto così lontano eziologia.
La malattia è caratterizzata da una lesione progressiva dei motoneuroni, accompagnata da paralisi (arti parisomi) e atrofia muscolare. Alla fine del modo in cui i pazienti muoiono dal rifiuto dei muscoli respiratori. La sclerosi amiotrofica laterale deve essere distinta dalla cosiddetta sindrome dei bassi, che può accompagnare tali malattie come encefalite a tenuta.
Sclerosi amiotrofica laterale descritta per la prima volta nel 1869 Jean-Martin Charcot.
Le cause dello sviluppo della sclerosi laterale amiotrofica oggi non sono definite.
La maggioranza assoluta dei casi non è legata all'eredità e non può essere spiegata positivamente da qualsiasi fattoria esterna (malattie trasferite, ferite, ecologia, ecc. Ns.).
Ogni anno, 1-2 persone su 100.000 sono la sclerosi amiotrofica laterale fragile. Di norma, la malattia stupisce le persone di età compresa tra 40 e 60 anni. Dal 5 al 10% delle malattie - vettori della forma ereditaria di sclerosi amiotrofica laterale; Sulla Pacific Island Guam ha rilevato una forma speciale e endemica della malattia.
Come si verifica la sclerosi amiotrofica laterale
Primi sintomi di malattie: rifilatura, corpo, numeri muscolari, debolezza negli arti, discorso difficoltà - anche peculiare a molte più comuni malattie, quindi la diagnosi della sclerosi amiotrofica laterale è difficile - fino a quando la malattia si sta sviluppando per la fase di atrofia muscolare.
A seconda di quali parti del corpo sono stupite principalmente, distinguere:
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Inizia la sclerosi amiotrofica laterale degli arti (fino a tre trimestri di pazienti), come regola, con la sconfitta di una o entrambe le gambe. I pazienti si sentono imbarazzanti quando si cammina, inflessibilità nella caviglia, inciampare. Le lezioni delle estremità superiori sono meno probabili, mentre è difficile eseguire azioni ordinarie che richiedono la flessibilità delle dita o delle iniezioni del pennello.
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La sclerosi amiotrofica laterale della bulbari si manifesta con difficoltà di difficoltà (dice il paziente «nel naso», Gnusup, controlla male il volume del discorso, in futuro è difficile da inghiottire).
In tutti i casi, la debolezza del muscolo copre gradualmente sempre più parti del corpo (i pazienti con forma di bulbar della sclerosi amiotrofica laterale non possono vivere a un piatto completo di arti).
I sintomi della sclerosi laterale amiotrofica includono segni di lesioni dei nervi del motore inferiore e superiore:
- La sconfitta dei nervi del motore superiore: ipertone muscolare, iperreflexia, il cosiddetto riflesso anormale Babinsky;
- La sconfitta dei nervi del motore inferiore: debolezza e atrofia muscolare, convulsioni, fascicolazione involontaria (contrazione) muscoli.
Prima o poi, il paziente perde la capacità di muoversi in modo indipendente. La malattia non influisce sulle abilità mentali, ma conduce a una grave depressione in previsione della morte lenta. Nelle fasi successive della malattia, i muscoli respiratori sono interessati, i pazienti sperimentano le interruzioni di respirazione, prima o poi la loro vita può essere supportata solo dalla ventilazione artificiale della nutrizione leggera e artificiale. Di solito, dall'identificazione dei primi segni della sclerosi amiotrofica laterale alla morte, ci vogliono da sei mesi a diversi anni. Tuttavia, il noto astrofisico Stephen Hawking (nato nel 1942) è l'unico paziente conosciuto, con sclerosi amiotrofica laterale con diagnosticato in modo unico (negli anni '60), che ha stabilizzato uno stato nel tempo.
